Aplasie médullaire

1. Définition :

C'est une affection caractérisée par une raréfaction ou une disparition du tissu hématopoïétique, qui est remplacé par des cellules adipeuses (involution adipeuse de la moelle).

Elle se manifeste par une anémie normochrome, normocytaire, arégénérative, le plus souvent associée à une leucopénie, une neutropénie et une thrombopénie.

S'il existe une diminution simultanée des 3 lignées : on parle de pancytopénie ⇒ indication formelle d'un myélogramme.

Le myélogramme est aussi indiqué en présence de la diminution de chacune des 3 lignées isolées.

NB : Même l'anémie normochrome macrocytaire arégénérative est une indication du myélogramme.

 

2. Etiologies :

- 2/3 tiers des cas : elle est secondaire à des causes :

. toxiques :

= radiations ionisantes (radiologues, centrale nucléaire, bombe atomique),

= industrielles (benzène),

= insecticides (industries, agriculteurs),

= teinture de cheveux.

. médicamenteuses : chloramphénicol,

. infectieuses : hépatite virale B, tuberculose...

- 1/3 des cas : elle est idiopathique primitive.

 

3. Diagnostic :

- Le myélogramme est le plus souvent pauvre.

- La biopsie médullaire est indispensable au diagnostic ; elle objective :

. une augmentation des adipocytes,

. une persistance de quelques ilôts myéloïdes,

. une absence de myélofibrose.

 

4. Traitement :

C'est une affection redoutable, qui est le plus souvent mortelle.

1) Androgénothérapie : relance l'activité hématologique : Nilevar ® (Noréthandrolone). Résultats incertains. Traitement de longue durée.

2) En cas d'échec : sérum antilymphocytaire.

3) Mesure extrême : greffe de moelle (le risque est justifié) : HLA compatible, immunosuppresseurs à fortes doses.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Date de dernière mise à jour : 19/01/2020