Drépanocytose et grossesse

1. Epidémiologie :

En cas de complications, les pronostics maternel et fœtal sont respectivement compromis dans 1 à 2 et 30 % des cas.

 

2. Bilan préconceptionnel et début de grossesse :

1) Dépistage par électrophorèse de l'Hb.

Si risque de syndrome drépanocytaire (ou thalassémique majeur) :

- consultation génétique,

- diagnostic prénatal,

- DPI.

 

2) Vaccinations :

- antipneumococcique / 5 ans,

- antigrippal / an

 

3) Bilan initial :

- clinique :

. évaluation : cardiaque, rénale, hépatique, ophtalmologique, antécédents de crise vaso-occlusive (CVO), de syndrome thoracique aigu (STA), de l'anémie, de l'hémolyse,

. recherche d'une infection,

. évaluation psychosociale.
 

- paraclinique :

. groupage avec phénotype étendu, RAI,

. NFS, réticulocytes, ferritinémie,

. bilan rénal, bilan hépatique, calcémie, LDH,

. 25-OH-vitamine D,

. bandelette urinaire, ECBU, PV,

. sérologies VIH, CMV, VHB, VHC, HTLV l et 2, toxoplasmose, rubéole, TPHA-VDRL, parvovirus B19,

. échographie cardiaque, EFR, imagerie cérébrale (si jamais faite).

 

4. Suivi de grossesse :

- Toutes les 2 à 4 semaines jusqu'à 36 SA puis 1/semaine ;

- Pluridisciplinaire : obstétricien/ médecin référent pour la drépanocytose ;

- Consultation anesthésiste anticipée ;

- Clinique : PA, SpO2, dyspnée, OMI, TVP, évaluer la mobilité des hanches.
 

- Biologique - mensuelle :

. NFS, réticulocytes, bilan rénal, bilan hépatique, calcémie, LDH,

. protéinurie / créatininurie,

. ECBU.
 

- Paraclinique :

. échographie cardiaque maternelle au 3ème trimestre ;

. recherche anomalies du doppler utérin à l'échographie au 2ème trimestre ;

. échographie de croissance + dopplers fœtaux à partir de 28 SA : dépistage RCIU.

 

5. Complications :

1) Liées à la drépanocytose :

- Crise vaso-occlusive (CVO),

- Anémie hémolytique,

- Infections,

- Thromboses,

- Syndrome thoracique aigu,

- Séquestration hépatique et splénique.

 

2) Liées à la grossesse :

- RCIU,

- MIU,

- HTA gravidique, PE,

- FCT, prématurité,

- diabète gestationnel.

 

3) Prévention des complications :

- Repos,

- Hydratation,

- Eviter : exposition au froid, hypoxie, alcool, tabac, séjours en altitude, déshydratation, efforts, prise de poids excessive, stress,

- Acide folique 10 mg/j,

- Kinésithérapie respiratoire,

- Pas de supplémentation martiale systématique,

- Supplémentation vitamine D,

- Aspirine 150 mg si facteur de risque de prééclampsie,

- Bas de contention ± HBPM préventive,

- O2 nocturne,

- Plasmaphérèse.

 

6. Transfusion :

Objectif : Hb entre 8 et 10 g/dl à l'accouchement.

Concentré globulaire phénotypés pour les systèmes rhésus, Kell, déleucocytés et compatibilisés.

 

7. Fin de grossesse et accouchement :

1) A partir de 36 SA :

- surveillance monitoring 1 fois/semaine,

- mise en travail spontané et accouchement par VB possibles.

 

2) Indications de césarienne :

- risque hémorragique cérébral,

- décollement de rétine,

- relatif : ostéonécrose de hanche sévère et limitation des amplitudes articulaires (pelvi-lRM).

 

3) En salle d'accouchement :

- hydratation IV 2,5 à 3 l/24 h,

- O2 ≥ 3 l/min,

- antibioprophylaxie habituelle,

- réchauffer,

- alcalinisation IV,

- analgésie péridurale,

- médicaments à utiliser avec prudence : prostaglandines IV, diurétiques.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Date de dernière mise à jour : 21/02/2020