Mégavessie

1. Définition :

Une mégavessie au premier trimestre est définie par un diamètre longitudinal supérieur à 7 mm sur une coupe sagittale du fœtus et/ou supérieur à 10 % de la longueur cranio-caudale (LCC).

Toutefois, une mégavessie peut apparaître au second et au troisième trimestre de la grossesse ; à ce terme, la définition n’est pas clairement établie et le diagnostic repose sur des critères subjectifs : "large vessie" qui ne se vide pas au bout de 30 à 45 minutes d’examen.

 

2. Incidence :

La mégavessie est une pathologie rare. Son incidence est évaluée à 1/1.700 grossesses.

 

3. Diagnostic anténatal :

La mégavessie est un signe accessible au dépistage échographique précoce.

En effet, la vessie est un organe identifiable précocement dès 10 SA (100 % des vessies doivent être visualisées à 13 SA).

Un élargissement anormal de la vessie ou mégavessie peut donc être diagnostiqué précocement lors de l’échographie du 1e trimestre faite entre 11 et 13 SA. A ce terme, le diamètre longitudinal normal de la vessie ne doit pas dépasser 7 mm et doit toujours être inférieur à 10 % de la LCC.

L’examen morphologique au second trimestre doit comporter obligatoirement l’examen des reins et l’évaluation du volume de liquide amniotique.

 

4. Diagnostic différentiel :

La découverte d’une image abdomino-pelvienne anéchogène chez le fœtus soulève le problème de son origine. De quel organe dépend-t-elle ? Outre l’origine urinaire, une origine digestive ou ovarienne chez le fœtus de sexe féminin ne peut être écartée. Toutefois, certains signes échographiques permettent de rattacher l’image kystique à une distension vésicale. En effet, la vessie est strictement anéchogène, se vide et se remplit de manière cyclique toutes les 20 à 30 minutes. Constater ces cycles de remplissage et de vidange constitue un temps essentiel de l’examen échographique des voies urinaires.

Les parois de la vessie sont fines et ne dépassent pas 2 mm. Et surtout, les artères ombilicales périvésicales vues au doppler couleur constituent une aide précieuse au diagnostic. C’est le signe le plus fiable pour le diagnostic de mégavessie.

 

5. Diagnostic étiologique :

Le vrai problème posé par la découverte anténatale d’une mégavessie est celui du diagnostic étiologique. En effet l’étiologie conditionne le pronostic et les modalités de la prise en charge.

Les étiologies sont multiples et se subdivisent en 2 groupes : causes obstructives et non obstructives.


* Les causes obstructives regroupent l’atrésie de l’urètre, les valves de l’urètre postérieur.

- Les valves de l’urètre postérieur sont les causes les plus fréquentes d’uropathie obstructive, chez le fœtus de sexe masculin. Il s’agit de replis muqueux en nid de pigeon au niveau du veru montanum. A cause du caractère partiel et intermittent de l’obstacle, la pathologie est de révélation assez tardive (2ème trimestre). Le retentissement d’amont est souvent important et se manifeste en échographie par une distension vésicale, une dilatation des uretères, une hydronéphrose bilatérale. Le retentissement sur le volume de liquide amniotique est également important avec oligo, voire anamnios.

- L’atrésie de l’urètre est une cause rare d’uropathies obstructives chez le fœtus de sexe féminin. Il s’agit d’une malformation du septum urogénital, anomalie complexe et de survenue précoce. L’anomalie résulte d’un cloisonnement défectueux du cloaque embryonnaire par migration incomplète du septum urorectal.

La forme la plus sévère est caractérisée par une imperforation anorectale et une ambiguïté sexuelle. En anténatal, le diagnostic est évoqué devant l’apparition rapidement progressive de plusieurs images liquidiennes abdomino-pelviennes correspondant à la mégavessie avec hydronéphrose, à l’hydrocolpos et à la dilatation digestive. 

 

* Les causes non obstructives incluent le syndrome de Prune Belly, les anomalies chromosomiques, le syndrome mégavessie-mégauretère et le groupe des myopathies viscérales notamment le syndrome mégavessie-microcolon hypopéristaltisme intestinal.

- le syndrome mégavessie-microcolon-hypopéristaltisme intestinal (MMIHS) : il s’agit d’une myopathie viscérale rare et d’apparition précoce au cours de la vie fœtale, parfois dès 16 SA. L’anomalie est décrite de façon prépondérante chez les filles et résulte d’une atteinte du muscle lisse du tractus digestif et des voies urinaires. Ce syndrome se manifeste par une vessie dilatée de façon considérable sans obstacle anatomique, un microcolon avec une dilatation digestive en amont, une malposition intestinale et un hypopéristaltisme de tout le tube digestif. Le diagnostic anténatal est difficile. Le premier signe échographique est une mégavessie, la dilatation urétérale et pyélocalicielle est modérée, l’estomac est généralement visible. 

Le volume du liquide amniotique reste toutefois normal. Le diagnostic de certitude est posé à l’examen fœto-pathologique après interruption médicale de grossesse (IMG).

Les mégavessies peuvent être révélatrices d’anomalies chromosomiques comme le syndrome de Turner et les aneuploïdies (trisomie 13, 18 et même la trisomie 21). Leur fréquence est de 20 % de l’ensemble des mégavessies diagnostiquées au premier trimestre de la grossesse. Il s’agit habituellement de mégavessie de taille moyenne (entre 7 et 15mm) associée ou non à d’autres signes échographiques comme une clarté nucale épaisse ou un hygroma kystique. 


- Le syndrome de « Prune Belly » est une cause rare de mégavessie chez le garçon, Il se transmet selon le mode autosomique récessif. Il se manifeste par une anomalie de la paroi abdominale antérieure allant de l'hypoplasie partielle à l'agénésie complète. La distension vésicale est rapidement progressive. Le retentissement sur le haut appareil urinaire est important avec apparition progressive d’une dilatation urétérale bilatérale, d’une hydronéphrose et d’une dysplasie  rénale. 


* Des formes de mégavessies transitoires et sans retentissement sont enfin décrites. Ces cas concernent des mégavessies de diamètre modéré (entre 8 et 12 mm), isolées (sans signes échographiques associés) et avec caryotype normal. Les cas ayant évolué présentaient des diamètres vésicaux supérieurs à 16 mm.

 

6. Pronostic :

Le pronostic est intimement lié au diamètre de la vessie.

- En se référant à un diamètre vésical supérieur à 7 mm entre 10 et 14 SA, on retrouve 25 % d’anomalies chromosomiques et 90 % de régression spontanée dans le groupe à caryotype normal, si le diamètre est compris entre 7 et 15 mm.

- Cependant, lorsque le diamètre est supérieur à 15 mm, on ne dénombre que 10 % d’anomalies chromosomiques mais on ne constate aucune régression spontanée et l’évolution se fait vers une uropathie obstructive rapidement évolutive.

On peut donc envisager, sous réserve d’un caryotype normal, pour les cas modérés (8–15 mm) l’expectative et une surveillance échographique bimensuelle.

 

7. Prise en charge anténatale :

Le caryotype est recommandé dans tous les cas de mégavessie, quel que soit le diamètre vésical. Il est réalisé soit par biopsies de trophoblaste au premier trimestre, soit par ponction de liquide amniotique.
Le diagnostic doit toujours être confirmé vers 15 SA. L’échographie doit préciser le sexe fœtal, étudier la morphologie précoce (en détaillant les reins à la  recherche d’une dysplasie obstructive précoce) et évaluer la quantité de liquide amniotique. 

En cas d’aberration chromosomique, l’IMG est la règle. En l’absence d’anomalie du caryotype, le pronostic des mégavessies persistantes et rapidement progressives est sombre et incertain. L’IMG peut se défendre au sein d’une décision collégiale et après avis des parents. 

 

8. Conclusion :

La découverte anténatale d’une mégavessie surtout au premier trimestre de la grossesse doit conduire à une étude morphologique détaillée et à une surveillance échographique rapprochée afin de détecter des signes qui pourront orienter vers l’étiologie et le pronostic global.

Le caryotype fœtal est systématique.

Le pronostic des mégavessies précoces et rapidement progressives est globalement mauvais.

 

 

 

 

En bref :

La mégavessie peut s'associer ou non à une urétéro-hydronéphrose bilatérale.

- Détectée précocement entre 12 et 18 SA, elle occupe souvent tout l'abdomen et s'associe parfois à une ascite. Elle est létale car déjà associée à une destruction de la fonction rénale et justifie une interruption de grossesse.

- Découverte plus tardivement et associée à une urétéro-hydronéphrose, elle doit faire évoquer le diagnostic de valves de l'urètre.

Devant une volumineuse image pelvienne liquidienne, il faut envisager d'autres diagnostics comme la non fermeture du canal de l'ouraque ou une vessie d'origine neurologique (spina bifida).

Chez la fille, lorsque la vessie est vide, un simple kyste de l'ovaire peut simuler une mégavessie.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Date de dernière mise à jour : 31/03/2019