Paroi abdominale

1. La simple hernie ombilicale :

C'est une saillie abdominale antérieure et médiane couverte par le péritoine et la peau et contenant parfois une anse grêle. Elle est de petite taille, assez fréquente en post-natal mais rarement rencontrée en prénatal.

 

2. L'omphalocèle :

L'omphalocèle correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située au niveau de l'implantation du cordon. L'aplasie plus ou moins large de la paroi intéresse tous les plans: péritoine, muscles et peau. Le contenu de l'abdomen, intestin et foie notamment, hernié par cet orifice forme une tuméfaction au sommet de laquelle s'implante le cordon. Cette tuméfaction est recouverte et protégée par une fine membrane anhiste qui n'est autre que la base du cordon élargie par cette hernie. La masse intestinale est par ailleurs normale.

En échographie, elle se traduit en par la présence d'une masse arrondie appendue en avant à l'abdomen fœtal, associée à un diamètre abdominal réduit. Elle contient des anses digestives et parfois du foie. Elle est recouverte par une membrane au sommet de laquelle s'insère le cordon, ce qui la différencie bien du laparoschisis. Il est fréquent de voir une fine lame de liquide entre les organes herniés et cette membrane.

Il est important de préciser la taille de l'omphalocèle, du collet, et si possible la nature des organes herniés.

Il existe souvent d'autres malformations associées (cardiaques) et un grand nombre d'anomalies chromosomiques dont la trisomie 18. La coexistence d'une macrosomie, doit faire évoquer un syndrome de Beckwith-Wiedemann qui présente une macroglossie et deux gros reins.

L'omphalocèle peut s'associer à une cœlosomie supérieure comme dans le syndrome de Cantrell avec volumineuse omphalocèle et exstrophie cardiaque par non-fermeture du thorax.

 

3. Le laparoschisis :

Le laparoschisis (plus rare que l’omphalocèle) correspond à une aplasie de la paroi abdominale antérieure située à côté de l'implantation du cordon qui est normale. L'aplasie est toujours de petite taille et intéresse comme dans l'omphacèle tous les plans: péritoine, muscles et peau. La totalité de la masse intestinale et une partie du foie sont extériorisées par cet orifice sans aucune protection. Il s'agit d'une véritable éviscération congénitale. L'intestin a ainsi baigné dans le liquide amniotique durant tout la vie foetale; il est anormal, court et recouvert d'une sorte de couenne plus ou moins épaisse. Il peut s'y associer une atrésie intestinale aux pieds de l'anse herniée.

A l’échographie, il se traduit par une hernie d'anses digestives non recouverte par l'amnios ce qui lui donne un contour festonné. Les anses extériorisées sont latérales (plus souvent à droite) par rapport au cordon inséré à sa place.

Une anomalie chromosomique accompagne beaucoup plus rarement cette malformation que l'omphalocèle.

On surveille mensuellement l'évolution des anses, leur volume, leur calibre et l'épaisseur de leur paroi. Il existe parfois des atrésies du grêle ou un volvulus. On suspecte une complication devant l'épaississement importante des parois ou une brusque diminution du volume des anses extériorisées.

 

4. L'exstrophie vésicale :

Elle est suspectée lorsque la vessie n'est jamais visible sur plusieurs échographies malgré un liquide amniotique en abondance normale et deux reins morphologiquement normaux. Il faut savoir rechercher la présence d'une tuméfaction sus-pubienne qui peut en imposer pour une omphalocèle mais qui se situe au-dessous de l'insertion du cordon. Son pronostic reste actuellement très sombre.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Date de dernière mise à jour : 14/08/2019