Hellp syndrome

Le HELLP syndrome est un critère de gravité de la prééclampsie et est habituellement associé à d’autres signes de gravité qui imposent l’extraction fœtale à très court terme. 

Il a été codifié par Weinstein en 1882.

Il associe une hémolyse (H : hemolysis ), une élévation des transaminases (EL : elevated liver enzymes) et une thrombopénie (LP : low platelet count) survenant chez une patiente toxémique.

Il survient généralement à la fin du 2ème ou au 3ème trimestre, mais il peut survenir de façon plus rare dans le post-partum.  

Son incidence a été évaluée à 19 % des toxémies sévères ; la mortalité maternelle est de 1 %.
 

1. Signes cliniques :

Ils sont variables : douleur au niveau de l'hypochondre droit, HTA.

En effet, parmi les signes cliniques les plus fréquents, on retrouve la douleur (épigastrique, de l'hypochondre droit ou de l'épaule droite, évoluant par crises, souvent nocturne) chez 70 % des patientes et la survenue de nausées ou vomissements dans 36 % des cas, les autres signes cliniques sont ceux de la série toxémique (céphalée, phosphènes).

L'hémolyse n'entraîne un ictère que dans 5 % des cas.

 

2. Signes biologiques :

Les principales caractéristiques sont les suivantes :

- Hémolyse :             

. Présence de schizocytes (fragments de globules rouges à bords souvent déchiquetés, de forme extrêmement variable) ; 

. Bilirubine > 12 mg/dl ;

. LDH > 600 UI/l ;

. Haptoglobine effondrée.

- Cytolyse hépatique :

. ASAT > 70UI/l ;
. ALAT > 24UI/l.

- Thrombopénie :

. Plaquettes < 100.000/mm3.

La thrombopénie est sévère lorsqu'elle est inférieure à 50.000.
 

Il peut exister aussi des anomalies de la fonction rénale et des troubles de l'hémostase (CIVD).

Les anomalies biologiques sont à leur maximum après l'accouchement et, en l'absence de complications, reviennent à la normale dans les 3 à 4 jours qui suivent les valeurs les plus anormales.

 

3. Diagnostic différentiel :

C'est celui des douleurs de l'hypochondre droit (cholécystite) et des thrombopénies, surtout lorsque le HELLP syndrome survient avant l'apparition de l'hypertension artérielle (thrombopénie auto-immune, lupus érythémateux disséminé…).

Le HELLP syndrome doit donc être recherché systématiquement chez toute patiente toxémique sévère à l'admission, mais aussi dans le post-partum immédiat.

 

 


Comparaison HELLP syndrome et stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG).

D'après Sibai et al

 Clinique - Biologie

HELLP syndrome

SHAG

 Hypertension

80 %

25-50 %

 Protéinurie

±

±

 Thrombopénie

100 %

±

 TQ, TCA

normaux

allongés

 Fibrinogène

normal

diminué

 PDF

±

augmentés

 AT III

diminuée

diminuée

 Bilirubine

++

+++

 Insuffisance rénale

+

+

 Début

22ème SA ;  post-partum

Fin du 3ème trimestre

 

 

 

4. Surveillance et traitement :

Ce sont ceux de la toxémie sévère.

L'accouchement représente le meilleur traitement du Hellp syndrome.

Il convient de pratiquer de façon systématique une échographie hépatique à la recherche d'un hématome sous-capsulaire du foie présent dans 1 à 5 % des cas ou d'une cause à la douleur de l'hypochondre droit.

L'administration de plaquettes ne se justifie qu'en cas de césarienne si celles-ci sont ≤ 50.000/mm3.

Tous les auteurs rapportent une incidence élevée de complications maternelles au cours du HELLP syndrome, en particulier des insuffisances rénales aiguës (IRA) par nécrose tubulaire, nécessitant une épuration extrarénale transitoire, un cas d'IRA définitive par nécrose corticale a été rapporté.

On note aussi des hématomes rétroplacentaires, des hémorragies, des OAP, des épanchements pleuraux, des syndromes de détresse respiratoire aigus.

Malgré la gravité du syndrome, il est possible de prolonger la grossesse dans les mêmes conditions de surveillance et de traitement que lors des toxémies sévères sans HELLP syndrome.

Le traitement conservateur ne se justifie que lorsque le terme est trop précoce et que le risque lié à la prématurité est jugé trop élevé.

Rem : S'il existe des troubles de la coagulation, il ne faut pas hésiter à faire accoucher la patiente quel que soit le terme de la grossesse.

Le risque de récurrence du HELLP syndrome est de 27 %, mais passe à 60 % s'il est apparu avant la 32ème SA.

 

 


Trois situations selon l’âge gestationnel et la gravité du tableau clinique

Age gestationnel ≥ 34 semaines

Césarienne (le plus souvent) ou déclenchement artificiel du travail selon la gravité du tableau clinique et les conditions obstétricales. Corticothérapie si possible.

Age gestationnel < 34 semaines et :
- HELLP sévère (transaminases > 3 fois la normale
ou plaquettes < 50.000/mm3) ;
- Ou autres signes de gravité à court terme :

. HTA sévère et instable sous traitement,
. Signes fonctionnels francs et persistants,
. Oligurie, insuffisance rénale,
. Altérations sévères du RCF.

Césarienne immédiate.

Age gestationnel < 34 semaines :
- HELLP modéré (transaminases < 3 fois la normale
et plaquettes > 50.000/mm3), sans autres signes de gravité à court terme :

Corticothérapie immédiate.
Expectative sous surveillance étroite.
Réévaluations à H12 et H24 :

- Aggravation ⇒ césarienne ;
- Stabilité ⇒ poursuite de l’expectative jusqu’à un
maximum de 48 heures, puis césarienne.

 



 

 

 

 

Quadrants abdominaux

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Date de dernière mise à jour : 13/11/2019