Incompatibilité dans le système ABO

Il s'agit souvent d'une hétéro-immunisation de type IgG par antigénémie croisée avec les antigènes A ou B, entraînée par exemple par une infection, une vaccination ou une sérothérapie…

L'allo-immunisation est beaucoup moins fréquente.

 

1. Mécanisme :

L’immunisation anti-A ou anti-B de la mère, qui est dans 95 % des cas de groupe O, n’est pas transfusionnelle ; elle est liée à l’existence de substances ubiquitaires proches des antigènes A et B.

C’est pourquoi la maladie hémolytique par IFM ABO affecte un premier né dans 40 % des cas.

Elle traduit l’hémolyse des hématies du nouveau-né présentant l’antigène homologue.

Le développement tardif des antigènes A/B sur les hématies fœtaux, ainsi que leur existence sur d’autres cellules (endothéliales) expliquent l’extrême rareté et la bénignité de l’atteinte chez le fœtus.

 

2. Physiopathologie :

Elle survient chez un nouveau-né de groupe A ou B issu d'une mère de groupe O.

Les Ac maternels traversent la barrière placentaire, mais ne sont jamais à l'origine d'une maladie hémolytique fœtale.

Le risque de mort in utero est nul.

L'incompatibilité s'extériorise APRES LA NAISSANCE par l'apparition d'un ictère précoce.

En pratique : il n'y a pas de dépistage durant la grossesse, ni d'indication d'accouchement prématuré.

A la naissance : la recherche des Ac anti-A ou B de nature immune permet le diagnostic de l'ictère néonatal.

 

3. Différences cliniques avec l'immunisation anti-D :

Beaucoup plus fréquente que l'immunisation anti-D et pouvant se rencontrer dès la première grossesse, mais beaucoup moins grave, l'incompatibilité dans le système ABO n'a de traduction clinique qu'à la naissance (ictère, anémie hémolytique).

L'ictère est moins patent, et plus tardif, rarement accompagné d'hépatosplénomégalie.

L'anémie est peu marquée.
 

4. Diagnostic biologique :

La recherche et le dosage des anticorps anti-ABO durant la grossesse n'est donc pas utile, de même que l'étude du liquide amniotique.
 

1) Groupage sanguin maternel et du nouveau-né :

Quatre situations sont possibles, les deux dernières sont les plus rares :

- la mère est O et l'enfant est A,

- la mère est O et l'enfant est B,

- la mère est A2 et l'enfant est B,

- la mère est A2 et l'enfant est AB.
 

2) Recherche chez la mère des anticorps immuns anti-A ou B après neutralisation des anticorps naturels :

Cette recherche est positive, mais non proportionnelle à la gravité de l'atteinte du nouveau-né.

Absence d'agglutinines irrégulières (RAI négative), mais présence d'hémolysines anti-A ou anti-B (de type Ig G) : Ces IgG sont le plus souvent consécutifs à la pénétration dans l'organisme de la mère de substances abondamment présentes dans la nature et possédant une spécificité voisine des Ag A ou B de l'espèce humaine (extraits organiques, végétaux, animaux, sérums, vaccins).
 

3) Recherche chez l'enfant des anticorps immuns anti-A ou B :

Cette recherche est déterminante pour attester de l'hémolyse du nouveau-né.

Il s'agit d'une élution des anticorps à 56° ou par l'éther, suivie d'une mise en présence d'hématies A, B ou O, lavées et traitées par des enzymes.
 

4) Test de Coombs direct chez l'enfant : 

Cette recherche d'IgG fixés sur les hématies de l'enfant est rarement positive car les épitopes antigéniques sont rares et distants.
 

5) Signes hématologiques à la naissance :

L’auto-agglutination des hématies à l’écoulement du sang sur la paroi du tube de prélèvement est souvent visible à l’œil nu.

Une anémie modérée est la règle, le taux d’Hb est rarement < 12 g/dl la première semaine, et à 8 g/dl le deuxième mois.

Une anisocytose marquée est souvent notée ; la présence de sphérocytes, schizocytes, poïkilocytes, traduit l’intervention du complément dans les atteintes les plus sévères.

La polychromatophilie des hématies, la réticulocytose élevée (2.105 à 106), parfois une érythroblastose marquée, révèlent une intense érythropoïèse réactionnelle.

Les formes graves avec anémie sévère à la naissance (Hb < 8 g/dl) sont exceptionnelles.

L’anasarque fœtoplacentaire est rarissime. Le dépistage prénatal n’est donc pas justifié.

 

5. Manifestations cliniques :

Chez le nouveau-né mature, c’est la première étiologie d’hyperbilirubinémie majeure.

Pour les raisons évoquées plus haut, tandis que 20 % des nouveau-nés sont de groupe ABO incompatible avec la mère, seul parmi ceux-ci 1 enfant sur 60 aura des manifestations d’hémolyse justifiant une intervention thérapeutique.

Le diagnostic clinique est typiquement évoqué devant l’ictère précoce (avant 48 heures de vie).

Il s’accentue jusqu’au 3ème ou 4ème jour, sans pâleur notable ; la splénomégalie modérée est habituelle, les urines sont foncées, les selles non décolorées ; l’état général est conservé.

Certaines formes évoluent sous la forme d’ictère très précoce et intense mais rapidement résolutif.

Inversement, l’hyperbilirubinémie peut s’accentuer tout au long de la première semaine, et exposer à des effets de neuro-toxicité. Un épisode rétentionnel, ou "syndrome de bile épaisse", lui fait suite parfois. Une pâleur franche caractérise les rares formes très hémolytiques, ainsi qu’une importante hépato et/ou splénomégalie.

L’atteinte suivante peut-être moins, aussi ou plus sévère, dans des proportions égales.

 

6. Traitement :

1) Curatif :

- Photothérapie : elle suffit le plus souvent.

- Exsanguino-transfusion : parfois on y a recours, quand le niveau de bilirubinémie libre et l'hémogramme la rendent indispensable ; elle se fait avec du sang du groupe O sans anticorps immuns anti-A ou B de "donneurs universels".
 

2) Préventif :

Aucun traitement préventif !

Mais le pronostic pour les grossesses ultérieures n'est pas engagé.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Aucune note. Soyez le premier à attribuer une note !

Date de dernière mise à jour : 26/03/2020