Grossesses gémellaires

- La fréquence de la gémellité est très variable, estimée globalement à 1 %.

- Quant aux grossesses multiples (Gm) comportant la nidation de 3 fœtus et plus : elles demeurent relativement exceptionnelles. Toutefois, la fréquence augmente avec l'utilisation de plus en plus fréquente de traitement stimulant l'ovulation.

- La Gm est une GHR pour la mère et surtout pour le fœtus (augmentation de la mortalité et de la morbidité périnatales).

 

Il existe 2 types de GG : mono et dizygotiques.

Hormis le sexe des enfants, la nature mono ou dizygotique peut être déterminée par le mode de placentation et par d'autres paramètres (GS et tissulaire, dermatoglyphes, schéma de dentition).

 

1. Fréquence - Epidémiologie :

La fréquence de la gémellité, évaluée à 1,2 % des accouchements varie selon les races, plus élevée chez les noires (3,4 %), plus faible chez les mongoles (0,8 %) et intermédiaires chez les blanches.

- Fréquence des GG MZ : 25 % des GG. Elle est relativement stable dans les différentes régions du monde. Elle s'élèverait avec l'âge maternel (cycles prolongés avec ovulations tardives ⇒ surmaturation des ovocytes).

- Fréquence des GG DZ : 75 % des GG. Elle croît avec l'âge maternel et la parité.

Elle varie selon les races : plus élevée chez les noirs, intermédiaires chez les blancs, et faible chez les asiatiques.

Accentuée par l'utilisation des inducteurs d'ovulation.

 

2. Embryologie - Placentation :

Le clivage à l'origine de jumeaux MONOZYGOTES peut se constituer à 3 périodes différentes de l'embryogenèse normale.

Dans les 3 cas, la morphologie des annexes fœtales est différente.
 

1) Division pendant la segmentation :

La division au stade de blastomère ou au stade de morula se situe entre le 1er et le 5ème jour après la fécondation ⇒ 2 masses cellules distinctes évoluant chacune pour son propre compte.

⇒ GG bichoriale biamniotique, le placenta pouvant être double ou unique fusionné.
 

2) Duplication du bouton embryonnaire :

Si la division s'effectue au stade de blastocyte entre le 6ème et le 9ème jour après la fécondation avant l'apparition de l'amnios, 2 boutons embryonnaires vont se former.

Dans ce cas, le trophoblaste déjà différencié restera unique, mais chaque embryon induira la formation de son amnios ⇒ GG monochoriale biamniotique (2/3 des GG MZ).

Nb : Dans le cas d'un placenta fusionné, ce n'est que l'examen histologique de la cloison qui permettra de faire la distinction entre grossesse mono ou dichoriale, en retrouvant 2 ou 4 feuillets.
 

3) Dédoublement du disque embryonnaire :

Le clivage peut se produire tardivement après le 10ème jour qui suit la fécondation ⇒ 1 seul amnios. Si le dédoublement de l'embryon s'effectue à un stade encore plus tardif ou de manière incomplète ⇒ monstre double (1/90.000 naissances).

 

3. Physiologie de la gestation :

Les modifications physiologiques réalisées lors d'une grossesse normale sont généralement accentuées lors d'une Gm :

- Système circulatoire : le travail cardiaque augmente plus tôt que dans une grossesse simple, se stabilise au cours du 3ème trimestre. Il existe un risque de décompensation circulatoire si la gestante ne dispose que d'une réserve cardio-circulatoire réduite.

La TA est plus élevée dans la GG (diastolique ≥ 90 mmHg dans 50 % des cas).

La volémie plasmatique est également plus élevée.

- Système respiratoire : le volume respiratoire déjà accru en cas de grossesse unique se trouve majoré en cas de GG.

- Fonction rénale : augmentation de la filtration glomérulaire.

- Système digestif : toutes les modifications observées au cours d'une grossesse simple se trouvent majorées lors d'une GG (RGO, constipation).

- Système endocrinien : augmentation plus importante des stéroïdes, hormones thyroïdiennes, cortisol, aldostérone.

Les valeurs sériques des HCG sont supérieures aux valeurs observées dans les grossesses simples.

Les hormones d'origine placentaire (HPL, E2, P) sont à des taux supérieurs, de même que les concentrations urinaires.

 - Prise de poids : elle est plus élevée que dans une grossesse simple.

Les modifications physiologiques concernant le métabolisme des hydrates de carbone se trouvent accentuées en cas de GG et l'on conçoit que le diabète gestationnel soit plus fréquent en cas de Gm.

 

4. Diagnostic de GG :

1) Diagnostic clinique : signes de présomption :

- signes sympathiques exagérés,

- perception d'un utérus trop gros pour l'âge de la grossesse chez une femme bien réglée,

- antécédents familiaux de gémellité.

 

Plus tard, on pourra affirmer le diagnostic de GG devant :

- une HU dépassant 40 cm à terme,

- présence d'un hydramnios,

- palpation de 3 ou 4 pôles fœtaux,

- présence de plusieurs foyers d'auscultation.

 

2) Examens complémentaires :

a) Radio du contenu utérin :

Elle pourra être réalisé à terme pour préciser le diagnostic, notamment la position des fœtus.

b) Echographie :

Elle permet le diagnostic dans 98 % des cas.

La période idéale se situe entre 14 et 18 SA, c’est-à-dire suffisamment tôt pour mettre en route une surveillance efficace et suffisamment tard pour éliminer la lyse ou l'évanescence d'un des embryons.

● Au 1er trimestre : buts :

= reconnaître la GG : c'est possible dès 5 SA en cas de GG biamniotique avec visualisation de 2 sacs, plus tard vers 7 à 8 SA pour les monoamniotiques où il faut visualiser 2 embryons.

Le diagnostic sera bien sur confirmé par une 2ème échographie plus tardive.

= reconnaître le type anatomique de GG :

- mono ou biamniotique : précocement, le diagnostic est facile, avec visualisation de 2 sacs si la grossesse est biamniotique. Plus tard, il faut rechercher une cloison membraneuse, d'autant plus facile à visualiser qu'elle est plus épaisse, amniochoriale et que l'échographie est plus précoce.

- mono ou bichoriale : le diagnostic n'est possible qu'après 2 mois de grossesse quand s'individualisent le (ou les) placenta(s).

. Si les 2 masses placentaires sont distinctes : il s'agit d'une grossesse bichoriale.

. S'il n'existe qu'une seule masse placentaire, il faudra rechercher le signe du "lambda" qui serait un critère de grossesse bichoriale (la cloison amniochoriale se clive peu avant de s'implanter sur la paroi utérine, en ménageant un triangle à base externe) : inconstant.

= reconnaître la lyse précoce d'un des embryons : le plus souvent, l'interruption de l'une des 2 grossesses se traduit par la juxtaposition d'un œuf normal et d'un sac vide ± déformé.

Par la suite, on pourra visualiser l'aplatissement puis la disparition progressive, en quelques semaines, du 2ème sac.

- Il ne faudra pas confondre la lyse d'un des 2 sacs avec un hématome et décollement précoce du trophoblaste.

- En cas d'utérus double ou cloisonné, la réaction déciduale dans le 2ème utérus peut prêter à confusion avec un 2ème sac.

 

● Au 2ème et 3ème trimestre :

= L'étude morphologique : sera particulièrement attentive en cas de GG MZ, le risque de malformation y est particulièrement élevé (10 %), notamment une malformation cardiaque, un accolement entre les troncs fœtaux.

= La biométrie : permet, par des mesures répétées, de surveiller la croissance fœtale.

Les jumeaux présentent un schéma de croissance spécifique ; les paramètres liés à la stature fœtale (BIP et F) sont diminués alors que le DAT demeure conservé.

La courbe du BIP se situe au 10ème percentile de celle des fœtus uniques jusqu'à 32 SA, puis passe un peu en dessous près du terme.

Certains recommandent l'usage de tables spécifiques, d'autres pensent qu'il suffit de corriger les courbes du BIP :

- 3 mm de 18 à 32 SA,

- 4 mm de 32 SA au terme.

 

5. Complications des Gm :

a) HTA gravidique :

Plus fréquente lors des Gm que lors des grossesse uniques.

L'éclampsie constituerait la cause principale de mortalité maternelle liée à la gémellité ; il est donc recommandé de surveiller la fonction rénale de très près.

b) Anémie ferriprive :

Plus fréquente, puisque les réserves maternelles sont très sollicitées par l'hématopoïèse fœtale ⇒ à corriger, pour prévenir les décompensations brutales au cours de l'accouchement.

c) Hydramnios :

Distinction entre H. aigu et chronique, qui est un point important à préciser, d'autant que l'excès de liquide est un phénomène banal dans la GG.

- H. chronique : survient après 30 SA,

- H. aigu : se constitue rapidement en quelques jours, entre 20 et 28 SA ⇒ distension utérine rapide, douloureuse et considérable ⇒ dyspnée, vomissements, œdème.

Etiopath : présence d'anastomoses vasculaires au niveau placentaire entre les 2 circulations fœtales.

d) Alloimmunisation Rh :

L'association est rare, mais peut poser des problèmes délicats.

En cas de GG DZ, les 2 fœtus peuvent très bien ne pas présenter le même degré d'immunisation et d'hémolyse.

e) Placentas bas insérés :

En rapport avec l'étendue de la zone d'insertion placentaire.

 

6. Mortalité - Morbidité fœtales :

La mortalité périnatale demeure particulièrement élevée, estimée entre 6 et 12 %.
 

1) Pathologie monozygotique :

La gémellité monochoriale mérite un intérêt particulier, car elle est quantitativement la plus importante (75 % des GG MZ) et présente des taux de mortalité et de malformations nettement plus élevés que dans la GG bichoriale.

Le pronostic plus sombre tient à la présence d'anastomoses vasculaires entre les 2 circulations (90 %).

Les plus fréquentes sont AA, VV et AV.

- Les anastomoses AA et VV sont superficielles et concernent les vaisseaux de gros calibre qui communiquent à plein canal au niveau de la surface fœtale du placenta ⇒ conduisent rapidement à une situation d'équilibre.

- Les anastomoses AV se situent au niveau capillaire dans un cotylédon mixte axé sur une artère placentaire d'un des 2 fœtus et sur une veine de l'autre ⇒ conséquences dramatiques : un des 2 jumeaux se vide de sa masse sanguine, jusqu'à ce que la pression veineuse du second jumeau égale la pression artérielle du premier.

Ces conséquences ne se manifestent pas avant le 4ème mois de grossesse.

Situations d'équilibre hémodynamique :

- seulement des anastomoses AA et VV,

- anastomoses AV compensées par un flux sanguin en sens inverse grâce aux autres anastomoses AA et VV.

a) Asymétrie modérée :

Communications AV imparfaitement compensées par d'autres anastomoses s'effectuant en sens inverse ⇒ déséquilibre hémodynamique modéré qui permet à la grossesse de continuer à évoluer parfois jusqu'au terme.

- jumeau transfuseur : anémié et hypotrophique. Protidémie diminuée et érythroblastose.

- jumeau transfusé : pléthorique, œdématié ; HPSM + ictère (destruction accrue de globules rouges), hydramnios (non rare).

La fréquence du "Sd transfuseur-transfusé", apanage des GG MONOCHORIALES = 5 à 15 %.

b) Asymétrie sévère :

Communication AV non compensée ⇒ déséquilibre majeur, et l'un des 2 jumeaux se vide de sa masse sanguine dans l'autre.

Cas extrêmes :

- jumeau transfusé : périra d'IC secondaire à l'hypervolémie en état d'anasarque, le plus souvent avec hydramnios,

- jumeau transfuseur : périra d'hypoxie et d'anémie aiguë (c'est lui qui peut vivre).

c) Fœtus papyracé :

Fœtus MIU complètement aplati et desséché, voisin d'un jumeau normal (décès à mi-grossesse d'un des 2 fœtus).
 

2) Malformations fœtales :

Les Gm comportent un risque de malformations congénitales supérieur à la population générale, plus élevé en cas de paires MZ qu'en cas de paires DZ. Etiopathogénie : inconnue.

Dans la majorité des cas : la malformation intéresse un seul jumeau (surtout les malformations cardiaques).

Le diagnostic anténatal ⇒ problème de CAT.
 

3) Pathologie monoamniotique :

La GG monoamniotique demeure extrêmement rare.

Taux de double survie = 30 %, les risques étant multiples : transfusions intergémellaires, accidents funiculaires fréquents (nœuds, étranglement), malformations.

a) Gémellités conjointes : jumeaux siamois

- à union centrale thoraco-abdominale (face à face) ou omphalopages (75 %).

- autres gémellités conjointes : plus rares :

. à axe // ou parapages (côte à côte) : P. caudaux, céphaliques, mésopages (monstres en X),

. à axe opposé ou crucipages : C. céphaliques, caudaux.

Diagnostic : échographie (2ème trimestre).

b) Fœtus in fœtu :

Masse abdominale chez le nourrisson. Diagnostic à l'intervention.

Il s'agit de jumeaux conjoints de manière asymétrique ou jumeaux hétéropages.
 

4) Mort d'un jumeau in utero :

Elle est nettement supérieure à la fréquence observée au cours des grossesses uniques.

La CAT dépend de l'étiologie et de l'âge gestationnel. Etiologies multiples :

- certaines sont spécifiques des Gm : accidents funiculaires, Sd transfuseur-transfusé, malformations,

- d'autres ne le sont pas : syndromes vasculo-rénaux, diabète.

Risques hémorragiques chez la mère (thromboplastines circulantes).
 

5) Insuffisance pondérale :

Facteur essentiel de mortalité périnatale.

a) Prématurité :

La durée moyenne de la GG est de 37 sem (3 : 35 ; 4 : 34).

20 à 30 % des patientes accouchent avant cette date.

La fréquence de la prématurité est en relation avec l'âge maternel (- de 20 ans) et la parité basse. Rôle important de la surdistension utérine ++.

b) RCIU :

Pour âge gestationnel identique, le poids de naissance moyen des enfants nés de Gm est < à celui des enfants nés de grossesse simple (à terme : réduction de poids de 20 %).

La croissance in utero de ces enfants est donc ralentie. Ce retard s'installe après la 30ème SA. Risque de MIU si la différence des 2 jumeaux dépasse 25 %.

Différentes hypothèses :

- manque de place dans l'utérus,

- perfusion utéro-placentaire insuffisante ⇒ hypoxie relative,

- limitation de l'adaptabilité du système CV maternel.

 

7. Mesures préventives :

L'intérêt du diagnostic précoce de Gm réside dans la possibilité d'effectuer une surveillance prénatale précoce et attentive, destinée à limiter les risques de prématurité et d'hypotrophie.

Certains auteurs ont proposé de réduire l'intervalle entre les visites de 4 à 2 semaines dès la 20ème SA, et d'effectuer une surveillance hebdomadaire passé la 30ème SA.

Au cours de ces visites seront effectués :

● un bilan clinique :

- surveillance de la prise de poids, de la TA ; recherche d'une albuminurie,

- examen obstétrical avec surveillance de la HU, recherche d'un excès de liquide, d'un développement précoce du segment inférieur, d'une déhiscence du col utérin.

Des conseils d'ordre diététique seront donnés, bonne hygiène de vie, arrêt des excitants (cigarettes, boissons, café), régime équilibré (3000 cal/j riche en protéines).

● un bilan biologique : NFS + Hb à partir de la 30ème SA, ECBU.

● une surveillance échographique régulière.

 

= Prévention du RCIU : elle se confond avec celle de l'AP.

Le repos semble être la thérapeutique la plus appropriée.

Devant un retard de croissance diagnostiqué, une surveillance en milieu hospitalier s'impose, avec repos au lit et mise en œuvre d'un bilan étiologique.

L'accouchement devra se faire dès la maturité pulmonaire obtenue, les indications de césarienne devant être larges.

 

8. Accouchement de la GG :

Il s'agit d'un accouchement à haut risque : plusieurs situations y sont plus fréquemment rencontrées : présentations dystociques, dystocie dynamique, procidence du cordon.

Associée à la prématurité et à l'hypotrophie, l'ensemble de ces facteurs est responsable d'une morbidité et d'une mortalité périnatale très supérieures à celles des grossesses uniques.

L’accouchement devra toujours se réaliser dans un centre équipé d'un bloc opératoire et sous la surveillance d'obstétriciens et de néonatologistes qualifiés.                                     

 

- Présentations de la GG : d'après la loi de Pageot, les fœtus sont presque toujours placés longitudinalement dans la cavité utérine : céph/céph, céph/siège, siège/céph, 2 sièges.

Les autres combinaisons sont plus rares (sommet-épaule, siège-épaule, épaule-siège).

Les présentations dystociques sont relativement fréquentes chez les GG et surtout pour J2.

- Procidence du cordon : fréquence nettement supérieure au cours de la GG (2 fois plus souvent pour J2).

Sa survenue est liée à la fréquence des présentations dystociques et à l'excès de liquide.

- Dystocie dynamique : dans les GG, la phase active du travail commence après une dilatation plus importante du col. La lenteur de la dilatation serait due à une hypocinésie secondaire à la distension utérine.
 

1) Mortalité-morbidité néonatales :

Les présentations caudales constituent un facteur de pronostic défavorable aussi bien pour J1 que pour J2.

Par ailleurs, il apparaît que le 2ème jumeau est affecté d'une surmortalité importante ; il existe plusieurs facteurs :

- présentations dystociques plus nombreuses,

- procidence du cordon plus fréquente,

- poids moyen plus bas (le jumeau le plus léger ayant tendance à rester en haut),

- manipulations plus fréquentes sur J2,

- nombre élevé de fœtus malformés naissant en 2ème position.
 

2) Conduite de l'accouchement :

- Monitorage obstétrical : il doit être systématique et continu pendant tout l'accouchement.

L'enregistrement des BCF fait appel pour J1 à la méthode de dérivation directe de l'ECG grâce à une électrode placée directement au contact de la présentation, membranes rompues, et pour J2, la méthode indirecte aux ultrasons.

L'enregistrement tocographique sera effectué par cathéter interne ou externe.

- Anesthésie péridurale : controversée. Si elle est installée, il faudra veiller particulièrement à la survenue d'un syndrome de compression utéro-cave.

a) Césarienne prophylactique :

Les indications sont les mêmes que pour une grossesse unique : dystocie osseuse, placenta prævia, utérus cicatriciel, présentation transverse pour J1.

La plupart des auteurs préconisent une césarienne systématique lorsque J1 est en siège.

Certains auteurs acceptent la voie basse (VB) pour J1 en siège après 36 SA et sous couvert d'une radiopelvimétrie normale.

D'autres, au contraire, conseillent une césarienne systématique lorsque l'un des fœtus est en siège, que ce soit J1 ou J2, estimant que les risques sont les mêmes pour J1 que pour J2.

D'autres enfin, préconisent une césarienne, systématiquement avant 34 SA, quelque soient les variétés de présentation des fœtus ; entre 34 et 36 SA uniquement si l'un des 2 est en siège.

b) Accouchement :

● Accouchement du 1er jumeau : lorsque la VB est autorisée sans risque, la conduite de l'accouchement demeure classique :

- perfusion glucosée qui permettra d'agir sur la dynamique utérine, notamment après la sortie de J1,

- surveillance monitorée continue des 2 fœtus,

- l'accouchement de J1 sera mené comme celui d'un enfant unique en sachant que la présence de J2 peut gêner la rotation de J1 et en pratiquant une épisiotomie chez la primigeste.

● Accouchement du 2ème jumeau : l'intervalle libre sera mis à profit pour :

- vérifier la présentation de J2,

- contrôler les paramètres maternels (pouls, TA) et fœtaux (remise en place du capteur externe).

= En cas de P. céphalique : rupture de la 2ème PDE, contrôle de la présentation, reprise de la perfusion d'ocytociques.

= En cas de P. de siège : on essaie de limiter au maximum les manœuvres traumatisantes.

En l'absence d'engagement, si certains auteurs sont favorables à une grande extraction, d'autres pensent, peut être à juste titre, qu'une césarienne est souvent moins traumatisante qu'une manœuvre intra-utérine.

= En cas de P. transverse : certains proposent de rompre rapidement la 2ème PDE et de pratiquer sur un utérus encore distendu une VMI.

Il paraît tout aussi licite de proposer une tentative de VME pendant la période d'intervalle libre, la présentation étant verticalisée lorsque la 2ème PDE sera rompue.

L'accouchement est en général spontané et rapide.

Par contre, en cas d'échec, l'attitude à adopter est là encore discutée.

Si certains pratiquent volontiers une VMI avec grande extraction, d'autres préfèrent une césarienne, moins traumatisante, car l'utérus n'est plus distendu puisque la seconde PDE a été rompue. Le recours à la césarienne a permis d'améliorer sensiblement le risque néonatal, particulièrement en matière de fœtus de petit poids (- de 2 kg).

c) Délivrance :

Les hémorragies de la délivrance sont plus fréquentes et plus abondantes.

Intérêt du TRT préventif et d'une surveillance renforcée.
 

3) Dystocie gémellaire :

Il existe 2 situations rares :

a) Accrochage des fœtus :

La variété la plus fréquente est représentée par l'accrochage de J1 en siège et J2 en sommet. 3 variétés, selon le degré d'engagement :

- accrochage sans engagement (collision),

-    "      "      au niveau du DS avec engagement partiel des pôles (impaction),

- enclavement des 2 pôles fœtaux dans l'excavation pelvienne (compaction).

Le pronostic est sévère puisque la mortalité fœtale est très élevée. La césarienne doit être préférée aux dangereuses manœuvres de refoulement suivies d'extraction par VB.

Le diagnostic devra surtout être posé tôt devant un arrêt de progression du 1er pôle fœtal dans l'excavation.

b) Monstres doubles : exceptionnels :

C'est d'abord l'intérêt de la mère qui sera pris en considération. Si le diagnostic a été posé tôt grâce aux échographies, une ITG indiquée dans la plupart des cas, pourra être réalisée par VB. Par contre, si le diagnostic est tardif, la césarienne semble être la méthode de choix.

 

 

 

 

 

 

► Cas particulier des "Grossesses multiples" : Cf chapitre spécial

► Rappel embryologique sur la gémellarité : Cf chapitre spécial

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Date de dernière mise à jour : 08/12/2020