Ascite fœtale

L’ascite fœtale correspond à la présence de liquide dans la cavité péritonéale et peut s’inscrire dans un tableau d’anasarque fœtale.

L’anasarque fœtale est une pathologie sévère correspondant à un épanchement au niveau des tissus mous et des cavités séreuses.

Il existe deux grandes catégories d’anasarque : en effet, celle-ci peut être d’origine immunologique ou non immunologique selon la présence ou l’absence d’anticorps maternels dirigés contre les antigènes érythrocytaires du fœtus.

Alors qu’il y a quelques années, on pensait que la majorité des anasarques fœtales étaient secondaire à une incompatibilité Rhésus fœto-maternelle, on estime désormais au contraire que plus de 90 % des cas d’anasarques sont non immunologiques.

C’est pourquoi on ne s’intéressera dans ce chapitre qu’aux ascites et anasarques fœtales d’origine non immunologique.


La prévalence de l’anasarque fœtale d’origine non immune est difficile à estimer de manière précise en raison de la résolution spontanée qui peut survenir en période prénatale mais également en raison du fait que les séries dans la littérature concernent généralement des faibles effectifs.

Cependant, la prévalence généralement retrouvée pour les anasarques fœtales d’origine non immune est de 1/1.500 à 1/3.750 grossesses.


L’ascite fœtale est également une anomalie rare, dont les étiologies sont multiples et se confondent en grande partie avec celles de l’anasarque ; en effet, l’ascite peut en être la première manifestation.

Un bilan étiologique bien conduit permet d’en retrouver la cause dans la majorité des cas, le but étant d’établir le pronostic fœtal et de proposer une prise en charge prénatale et/ou postnatale adaptée. 

 

1. Définitions  :

1) Ascite :

Epanchement liquidien non sanglant dans la cavité péritonéale.

 

2) Anasarque :

Œdème sous cutané diffus supérieur à 5 mm associé au moins à un épanchement au niveau d’une séreuse (péricarde, plèvre, péritoine), ou présence d’un épanchement dans deux séreuses différentes. L’hydramnios est fréquent mais inconstant.

L'anasarque fœto-placentaire est une maladie fœtale sévère et difficile, généralement définie par une accumulation excessive de liquide amniotique dans le compartiment extravasculaire fœtal et les cavités. Elle se manifeste par un œdème, un épanchement pleural et péricardique, et des ascites.

Elle est présente dans la dernière phase d'une large variété de maladies.

La cause peut être immunologique (anasarque fœto-placentaire immunologique) ou non immunologique (anasarque fœto-placentaire non immunologique), selon la présence ou non d'anticorps maternels dirigés contre les antigènes des cellules sanguines fœtales (incompatibilité ABO ou Rhésus (Rh)).

 

2. Physiopathologie :

Le mécanisme physiopathologique de la formation d’ascite ou d’anasarque n’est pas encore entièrement compris bien qu’il semble être lié à un déséquilibre entre la filtration capillaire artérielle du fluide plasmatique et sa réabsorption par les capillaires veineux et les vaisseaux lymphatiques.

En situation normale, la filtration capillaire l’emporte sur la réabsorption avec un mouvement net d’eau du sang vers le compartiment interstitiel. Cette eau excédentaire est alors ramenée dans le secteur vasculaire par la circulation lymphatique.


Lorsque la quantité filtrée dépasse la somme du volume réabsorbé et lymphatique, il se forme une accumulation de fluide dans le secteur interstitiel.

Quatre grands mécanismes physiologiques interviennent dans ce déséquilibre. Ceux-ci peuvent être isolés ou associés :

- L’augmentation de la pression hydrostatique qui entraîne un obstacle au retour veineux. Une stase dans la veine porte conduit à la formation d’ascite (défaillance cardiaque, augmentation de la pression intra-thoracique…) ;

- Diminution de la pression oncotique qui conduit à une fuite sévère de fluide plasmatique dans le compartiment interstitiel qui ne peut être complètement réabsorbé par le système lymphatique (défaut de synthèse hépatique, syndrome néphrotique…) ;

- Anomalies du drainage lymphatique qui empêchent une réabsorption de l’eau du secteur interstitiel vers le compartiment intravasculaire (retard ou anomalies des connexions lymphatico-jugulaires, obstacle lymphatique…) ;

- Augmentation de la perméabilité capillaire qui entraîne simultanément une augmentation de la perméabilité aux protéines (hypoxie ++...).  


Les différences de développement entre le fœtus et l’adulte concernant la microcirculation et le système lymphatique, rendent le fœtus plus susceptible à l’accumulation de fluide dans le secteur interstitiel.

En effet, ces différences incluent une plus grande perméabilité capillaire, un compartiment interstitiel plus compliant et enfin, une influence plus importante de la pression veineuse sur le retour lymphatique.

. Le mécanisme de formation des ascites urinaires est tout autre puisqu’il s’agit principalement d’un phénomène mécanique par rupture des cavités rénales ou de la vessie liée à l’hyperpression secondaire à l’accumulation des urines. L’autre phénomène impliqué dans la formation d’ascite urinaire serait l’extravasation des urines à travers les parois du haut appareil urinaire.

. Les ascites d’origine digestives sont en rapport avec des perforations et une réaction péritonéale à la présence de méconium dans le péritoine. Ces perforations sont d’origine vasculaire sur volvulus ou RCIU et peuvent survenir sur un iléus méconial, dans la mucoviscidose en particulier. Un autre mécanisme serait la fuite de protéines dues secondaire à une entéropathie provoquant alors une diminution de la pression oncotique.

. Les cas d’anasarques d’origine néphrologique sont exceptionnels et sont secondaires à une thrombose des veines rénales.

 

 

Correspondances clinico-physiopathologiques de l’anasarque fœtale
 

Mécanisme
physiopathologique

Perturbation spécifique

Exemples étiologiques

Augmentation de la pression hydrostatique

 

Insuffisance cardiaque

- Myocardite

- Arythmies

- Fermeture prématurée du foramen ovale

- Syndrome transfuseur-transfusé

- Fistule artério-veineuse

- Tératomes et hémangiomes

Obstacle au retour veineux

- Malformation adénomatoïde kystique du poumon

- Thrombose cave

Diminution de la pression oncotique plasmatique

- Baisse de la synthèse protéique

- Augmentation de l’excrétion protéique

- Incompatibilité Rhésus foeto-maternelle

- Syndrome néphrotique congénital

Augmentation de la perméabilité capillaire

Anoxie

- Infections congénitales

- Œdème placentaire

Anomalies du drainage lymphatique

Lymphangiectasies

Chylothorax et ascite chyleuse

 

 

3. Diagnostic :

1) Diagnostic positif :

a) Diagnostic échographique : Cf chapitre spécial

b) Diagnostic anatomo-pathologique :

La définition de l’anasarque comprend plusieurs critères : la présence d’un œdème généralisé des tissus mous associé à un épanchement dans au moins une cavité pleurale, péricardique ou péritonéale ainsi que la constatation de globules rouges nucléés dans les vaisseaux fœtaux (organes autopsiés et/ou placenta).
 

2) Diagnostic différentiel :

Le diagnostic échographique d’ascite fœtale est relativement aisé, toutefois certaines images peuvent faire porter à tort le diagnostic d’ascite fœtale.

Il faudra donc distinguer :

- Devant une ascite cloisonnée : un kyste ovarien, un kyste du mésentère ou encore une dilatation digestive.

- Devant une ascite libre : une formation liquidienne extra-péritonéale telle qu’une urétéro-hydronéphrose, ou plus rare, une tumeur rétropéritonéale liquidienne.
 

3) Diagnostic étiologique :

L’ascite fœtale est dans la grande majorité des cas (> 80 %) le symptôme d’une pathologie sous-jacente.

Si son diagnostic positif est aisé, ses étiologies par contre sont multiples et se confondent en grande partie avec celles de l’anasarque fœtale puisque l’ascite fœtale peut correspondre à une anasarque débutante.

Les étiologies des ascites et anasarques fœtales se divisent en deux grandes catégories :

a) Causes immunes :

Elles correspondent à l’allo-immunisation Rhésus fœto-maternelle ; elles représentent une faible proportion des étiologies d’ascite et hydrops fœtaux (< 20 %) depuis l’utilisation prophylactique des immunoglobulines anti-D.

b) Causes non immunes :

Elles sont plus fréquentes, puisqu’elles représentent 75 à 85 % des causes d’anasarques.

Parmi ces causes non immunes, les étiologies sont nombreuses et variées, on peut les diviser en 13 catégories :

● Les causes cardio-vasculaires qui regroupent les malformations cardiaques ainsi que les troubles du rythme cardiaque fœtal et les cardiomyopathies.

● Les aneuploïdies : trisomie 21, syndrome de Turner...

● Les causes digestives parmi lesquelles on retrouve les atrésies digestives, les péritonites méconiales (notamment dans la mucoviscidose), les volvulus du grêle ainsi que les imperforations anales et autres malformations rares. Nous avons choisi d’inclure dans cette catégorie les anomalies de fermeture de la paroi abdominale, à savoir les laparoschisis et omphalocèles.

● Les causes thoraciques qui incluent les maladies adénomatoïdes kystiques du poumon, les séquestrations pulmonaires, les atrésies trachéales et laryngées mais également les hernies de coupole diaphragmatique.

● Les causes infectieuses regroupant les infections à cytomégalovirus, toxoplasmose, parvovirus B19, syphilis, herpès simplex virus, varicelle...

● Les causes hématologiques incluant les hémoglobinopathies, les dysérythropoïèses et toutes les causes d’anémie autres que celle due à l’infection par le parvovirus B19.

● Les causes génito-urinaires qui regroupent les anomalies du tractus urétro-vésico-urétéral, les malformations rénales ainsi que les cloaques.

● Les dysplasies lymphatiques qui regroupent les chylopéritoines et les chylothorax.

● Les causes métaboliques qui sont multiples ; on retiendra par exemple les maladies de surcharge lysosomiales comme l’hémochromatose, la galactosidose ou encore la gangliosidose.

● Les syndromes polymalformatifs qui associent plusieurs malformations et qui peuvent être syndromiques ou non.

● Le syndrome transfuseur-transfusé en cas de grossesse gémellaire monochoriale biamniotique.

● Les causes diverses dans lesquelles on regroupe toutes les causes rares d’ascite fœtale.

● Enfin, les causes dites "idiopathiques" lorsqu’aucune de ces étiologies suscitées n’a été retrouvée malgré un bilan complet.

 

4. Bilan étiologique :

Ce bilan s’effectue en plusieurs étapes :
 

1) Bilan échographique : Cf chapitre spécial

 

2) Bilan biologique maternel :

Celui-ci comprend : groupe sanguin, rhésus, RAI et Kleihauer afin d’éliminer une allo-immunisation Rhésus fœto-maternelle.

Une origine infectieuse est également recherchée en effectuant les sérologies CMV, toxoplasmose, parvovirus B19, rubéole, herpès et syphilis (IgM et IgG).

 

3) Ponction de liquide amniotique :

Une amniocentèse à partir de 16 SA est proposée dans tous les cas. Elle permet d’effectuer une étude cytogénétique, virologique et biochimique du liquide amniotique :

- L’étude cyogénétique consiste en la réalisation d’un caryotype associée à des techniques récentes pour la recherche de syndromes microdélétionnels (BOBS).

- Lors de l’étude virologique : on recherche les virus CMV, toxoplasmose et parvovirus B19 par PCR. Un dosage de l’interféron α est réalisé de manière concomitante.

- L’étude biochimique consiste en un dosage de cinq marqueurs : le taux de protéines totales, la β2 microglobuline (β2m) et trois enzymes digestives regroupant la gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP), la leucine aminopeptidase (ALP), et enfin la phosphatase alcaline totale et ses trois isoenzymes, incluant la forme intestinale (PALi).

 

4) Ponction d’ascite fœtale :

A chaque fois que celle-ci est facilement réalisable ; dans un second temps, ou sur indication à visée décompressive, une ponction d’ascite, d’urines fœtales ou d’épanchement pleural pour étude biochimique et cytologique est effectuée.

- L’étude biochimique est identique à celle qui est réalisée sur le liquide amniotique, sauf que l’on dose un marqueur supplémentaire, à savoir le taux d’IgM totales.

- L’analyse cytologique du liquide consiste essentiellement à déterminer le taux de lymphocytes, puisqu’une élévation de ce taux supérieure à 80 % orientera vers une origine chyleuse.

Une origine infectieuse de l’ascite est prouvée lorsque l’on retrouve une élévation du taux des IgM (100 % de spécificité et 100 % de sensibilité) associée à une augmentation de la β2m.

Un taux important d’enzymes digestives orientera vers une étiologie digestive et enfin, une origine urinaire de l’ascite sera évoquée devant un taux bas de protéines totales associé à l’absence d’enzymes digestives dans le liquide d’ascite.

 

5) Examens de seconde intention :

a) Recherche des mutations CFTR :

Celle-ci est réalisée sur le liquide amniotique et le sang des parents en cas d’histoire familiale et/ou de point d’appel échographique, essentiellement digestif, évocateurs de mucoviscidose (péritonite méconiale avec calcifications, par exemple).

b) Recherche d’une cause métabolique :

Une cause métabolique sera recherchée en cas de consanguinité, d’antécédents familiaux de maladie métabolique ou encore devant la présence de lymphocytes vacuolés dans le liquide amniotique ou d’ascite ou le sang fœtal.

Cette recherche consiste en l’analyse du liquide amniotique surnageant (mucopolysaccharides, oligosaccharides).

c) CGH array :

Une recherche de déséquilibre génomique par CGH array est réalisée en cas de suspicion de pathologie syndromique génétique.

 

5. Prise en charge thérapeutique de l'ascite fœtale :

1) Traitement in utero :

Peu de pathologies responsables d’ascite ou d’anasarque fœtale sont accessibles à un traitement efficace in utero.

Quatre causes d’anasarque ont une prise en charge thérapeutique in utero reconnue :

a) Troubles du rythme cardiaque fœtal :

Ce sont plus précisément les tachycardies fœtales supraventriculaires qui peuvent bénéficier d’un traitement médicamenteux maternel.

On parle de tachycardie fœtale lorsque le rythme cardiaque fœtal est supérieur à 180 bpm de manière prolongée.

Trois drogues peuvent être utilisées :

- La digoxine qui a un bon passage transplacentaire (> 60 %), qui est peu iatrogène et qui est également non tératogène. Elle est utilisée en première intention en cas de tachycardie fœtale sans anasarque grâce à ses propriétés suscitées avec un taux d’efficacité estimé entre 50 et 75 %. Par contre la présence d’un œdème placentaire diminue son passage placentaire et le taux d’efficacité du traitement chute à 10 % en cas d’anasarque. Elle est alors volontiers associée à d’autres antiarythmiques.

- C’est le cas de l’amiodarone, efficace dans le traitement des tachycardies fœtales avec anasarque (45 % de succès lorsqu’elle est associée à la digoxine). Par contre elle nécessite l’utilisation de posologie maternelle importante en raison de son faible passage placentaire (15 %). Son délai d’action parfois long, sa longue demi-vie et surtout ses conséquences sur les fonctions thyroïdiennes maternelles et fœtales en font un traitement de troisième intention.

- Le flécaïnide (Flécaïne ®) a un important passage transplacentaire (80 %) même en cas d’œdème placentaire et est non tératogène. Par contre il existe un risque pro-arythmique chez la mère lors de l’utilisation de ce produit. La Flécaïne ® est rapidement efficace sur la tachycardie fœtale et possède une demi-vie courte. Un retour en rythme sinusal est obtenu dans deux tiers des cas avec ou sans anasarque, ce qui en fait le produit à utiliser en première intention en cas de tachycardie fœtale avec anasarque à une dose de 300 mg/j. Une fois la cardioversion obtenue, on effectue un relais avec la digoxine car celle-ci est moins iatrogène et l’anasarque régresse en général en 2-3 semaines.

Par contre en cas de bradyarythmie (fréquence cardiaque fœtale < 100 bpm de manière permanente), il n’existe pour le moment, aucun traitement in utero efficace.

b) Hernies de coupole diaphragmatique :

Seules les hernies de mauvais pronostic sont accessibles à un traitement in utero afin de limiter l’hypoplasie pulmonaire secondaire à l’ascension intrathoracique des organes abdominaux.

Le traitement est proposé lorsque ces critères sont réunis : hernie de coupole diaphragmatique isolée avec un lung to head ratio (LHR) < 1 (ou un LHR observé/LHR attendu < 25 %) et la présence d’un foie en position intra-thoracique.

Le traitement consiste en l’occlusion intra-trachéale à l’aide d’un ballonnet par fœtoscopie, permettant l’expansion pulmonaire et la correction des anomalies induites par la hernie de coupole diaphragmatique. On réalise cette intervention idéalement entre 26 et 28 SA, avec un retrait du ballonnet vers 34 SA.

La principale complication de cette technique est la rupture prématurée des membranes qui intervient dans près de la moitié des cas.

En l’absence de traitement in utero, les chances de survie néonatale pour ces fœtus est inférieure à 20 % et elle passe à environ 50 % en cas de prise en charge thérapeutique in utero.

Toutefois ces bons résultats sont à nuancer avec une morbidité qui reste non négligeable, en particulier la possible présence d’une hypertension artérielle pulmonaire, de troubles de l’oralité...

c) Anémies fœtales : exemple de la séroconversion à parvovirus B19.

L’anasarque est dans ce cas-là secondaire soit à une anémie sévère entraînant une atteinte cardiaque fonctionnelle, soit à une myocardite virale, responsable alors d’une atteinte organique. Les deux phénomènes peuvent s’intriquer.

En cas de séroconversion à parvovirus B19 et d’infection fœtale, l’anasarque apparaît dans la majorité des cas entre 16 et 24 SA. Après 28 SA, en raison de l’augmentation de la durée de vie des hématies, le risque d’anasarque est devenu pratiquement nul (1 %).

L’anasarque peut être spontanément résolutive dans 1/3 des cas si elle est modérée. Par contre, si elle est sévère, une mort fœtale in utero intervient dans 30 à 100 % des cas selon les séries, en l’absence de prise en charge in utéro adaptée. Celle-ci consiste à effectuer à partir de 18 SA, une ponction de sang fœtal armée avec du sang et des plaquettes. Ce geste a un but diagnostique en confirmant l’anémie fœtale (déjà fortement suspectée à l’échographie par l’augmentation du pic de vitesse systolique au niveau de l’artère cérébrale moyenne (> 1,5 MoM)) en réalisant une NFS. Il permet également les prélèvements biologiques nécessaires à la recherche d’une origine parvovirale. Il a enfin et surtout un but thérapeutique en réalisant de manière extemporanée une transfusion sanguine in utero afin de corriger l’anémie et la thrombopénie qui l’accompagne fréquemment.

Les transfusions in utero permettent de diminuer la mortalité fœtale de 15 à 24 %. La ponction de sang fœtal sera rarement répétée dans cette indication car l’anémie est transitoire et l’évolution naturelle se fait vers la guérison à la fin de l’aplasie médullaire.

d) Hydrothorax :

Ceux-ci peuvent être primitifs ou secondaires.

En cas d’hydrothorax secondaire, le pronostic dépend étroitement de l’étiologie sous-jacente.

C’est pourquoi nous nous intéresserons aux hydrothorax primitifs qui répondent aux critères post-nataux de chylothorax, soit de contenir 1,1 mmol/l de triglycérides et avoir un taux de lymphocytes supérieur à 80 %. Les hydrothorax peuvent se compliquer d’une hypoplasie pulmonaire, principalement pendant la période de 16 à 24 SA, mais des complications maternelles peuvent également survenir, principalement la prééclampsie et le syndrome en miroir.

En cas d’hydrothorax modéré, sans hydrops, une prise en charge conservatrice avec simple surveillance échographique peut être envisageable, les taux de survies rapportés étant de 73 à 100 % et des cas de régression spontanée ayant été décrits. Par contre, l’apparition d’une anasarque fœtale grève le pronostic avec un taux de survie de 12 à 35 % en cas d’abstention thérapeutique.

Les critères de mauvaise tolérance sont l’aplatissement ou l’inversion de la coupole diaphragmatique signant l’hydrothorax compressif et la nécessité de lever l’hyperpression.

Deux approches thérapeutiques sont possibles : la ponction pleurale évacuatrice à visée diagnostique mais également thérapeutique dont le but est d’entraîner une décompression thoracique et une poursuite de la croissance pulmonaire. Mais en pratique, l’épanchement se reforme dans la majorité des cas. Le taux de survie après ponction pleurale n’est que de 10 à 50 %.

Afin d’éviter la réapparition de l’hydrothorax, le shunt pleuro-amniotique apparaît comme étant une bonne alternative car il permet un drainage permanent. Celui-ci peut être uni ou bilatéral. Il s’agit d’introduire sous contrôle échographique un double drain thoracique avec une extrémité en queue de cochon, à travers un trocart de 3 mm. Le taux de survie est alors de 44 à 67 %. Les principales complications de ce geste, qui interviennent dans 15 à 20 % des cas, sont la RPM, la chorioamniotite ou encore la migration du cathéter.

e) Autres thérapeutiques :

D’autres pathologies responsables d’ascite et/ou d’anasarque fœtale peuvent bénéficier d’un traitement in utero mais leur efficacité reste controversée.

C’est le cas par exemple des valves de l’urètre postérieur avec mégavessie pour lesquels la pose d’un drain vésico-amniotique est souvent tentée. En effet, cela permettrait en théorie de corriger l’oligoanamnios qui est souvent associé et donc de prévenir l’hypoplasie pulmonaire et également d’éviter la dysplasie rénale par un drainage continu des urines. Mais en pratique, cette technique permettrait d’améliorer la survie globale mais avec une insuffisance rénale sévère dans 30 à 40 % des cas parmi les fœtus survivants.

Il y également le cas des tératomes sacro-coccygiens, dont l’anasarque est secondaire à la décompensation hémodynamique qui peut être due soit à l’effet shunt dans les formes hypervascularisées, soit à une hémorragie intrakystique responsable d’anémie. Le traitement consiste en une réduction tumorale in utero par radiofréquence, laser Yag ou encore par chirurgie in utero. Mais pour l’instant ces interventions sont anecdotiques et techniquement difficiles.

Enfin, il existe le cas particulier du drainage de l’ascite abdominale, urinaire ou encore de l’hydrothorax en pré-partum afin de pouvoir éviter une compression thoracique ou encore une dystocie abdominale en cas d’accouchement par voie basse.

 

2) Traitement post-natal :

Le traitement post-natal sera adapté à la pathologie initiale.

a) Traitement chirurgical :

C’est le cas par exemple pour les hernies de coupole diaphragmatique, les anomalies de fermeture de la paroi abdominale, les maladies adénomatoïdes kystiques du poumon, les malformations cardiaques curables, les pathologies digestives, les cloaques, les obstructions des voies urinaires ou encore les tératomes sacro-coccygiens...

b) Traitement médical :

Les troubles du rythme cardiaque fœtal nécessiteront souvent des antiarythmiques en période post-natale par exemple.

Les chylothorax sont traités par drainage thoracique associé à un régime sans acides gras à chaînes longues. Pour tarir la fuite lymphatique, une nutrition parentérale riche en triglycérides à chaînes moyennes est souvent nécessaire. Dans les cas extrêmes, une intervention chirurgicale est tentée.

Dans les cas de maladies métaboliques ou d’anémies d’origine génétique une prise en charge médicale complexe peut être nécessaire.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Date de dernière mise à jour : 27/03/2020