Aménorrhée primaire
1. Prise en charge d’une aménorrhée primaire :
1) Interrogatoire :
- antécédents familiaux :
. âge des ménarches chez la mère et chez les sœurs,
. aménorrhée primaire,
. anomalies génétiques ou chromosomiques.
- antécédents personnels :
. pathologies ayant nécessité une radiographie ou une chimiothérapie,
. prises médicamenteuses,
. troubles du comportement alimentaire,
. âge d’apparition des éventuels caractères sexuels secondaires.
2) Examen clinique :
- développement staturo-pondéral,
- stade de développement pubertaire : développement des seins, pilosité axillaire et pubienne,
- signes d’hyperandrogénie (pilosité ou acné) ou d’hypercorticisme,
- examen gynécologique.
3) Bilan :
- courbe thermique,
- biologie :
. dosage FSH, LH, prolactine et œstradiol,
. test de stimulation à la LH-RH,
. test au progestatif pendant 10 jours,
- imagerie :
. échographie pelvienne : présence et taille de l’utérus et des ovaires,
. radiographie du poignet gauche pour déterminer l’âge osseux,
. scanner ou IRM de la selle turcique,
- caryotype.
2. Etiologies des aménorrhées primaires :
1) Aménorrhée primaire avec croissance et développement des caractères sexuels secondaires normaux :
- imperforation hyménéale : douleurs pelviennes mensuelles,
- agénésie müllérienne ou syndrome de Rokitanski-Küster-Hauser,
- synéchie utérine d’origine tuberculeuse prépubertaire (très rare).
2) Aménorrhée primaire avec caractères sexuels absents ou anormaux :
- dysgénésie gonadique : syndrome de Turner (monosomie X),
- hypogonadisme hypergonadotrope :
. tumeur intracrânienne : craniopharyngiome responsable d’un panhypopituitarisme,
. chirurgie, radiothérapie,
- atteintes des ovaires (chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie),
- blocs enzymatiques virilisants : pseudohermaphrodisme féminin (déficit en 21-hydroxylase),
- testicules féminisants,
- hyperandrogénie : syndrome des ovaires polykystiques (donne également des aménorrhées secondaires).
Date de dernière mise à jour : 24/10/2020
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