Hirsutisme

1. Définition :

L'hirsutisme est le développement excessif de la pilosité dans des territoires qui en sont normalement dépourvus chez la jeune fille ou la femme, soit :

- au visage : lèvre supérieure, région maxillaire inférieure, menton,

- sur le thorax : aréoles mammaires, sillon inter-mammaire,

- sur l'abdomen : zone ombilico-pubienne,

- moitié supérieure du dos,

- moitié inférieure du dos (région fessière),

- mais aussi la face interne et postérieure des cuisses, les jambes, les bras et avant-bras.

NB : normalement, chez la femme, les poils ne possent que dans les régions ambo-sexuelles (pubis et régions axillaires).
 

L'hirsutisme est un symptôme plutôt qu'une maladie mais peut être le signe d'une indication médicale plus sérieuse, surtout s'il se développe bien après la puberté.

La constatation d'un hirsutisme impose de rechercher une hyperandrogénie.

Si le motif de consultation de ces patientes est essentiellement d'ordre esthétique, le médecin ne doit pas perdre de vue le fait que l'apparition d'un hirsutisme peut constituer le signe révélateur d'une pathologie ovarienne ou surrénalienne.

♦ L'hirsutisme ne doit pas être confondu avec l'hypertrichose qui est le développement excessif de la pilosité normale, généralisé ou localisé, mais sans répartition masculine ;  elle est souvent familiale et constitutionnelle, et se manifeste très souvent dès l'enfance, avant le démarrage de la puberté.

L'hypertrichose n'est pas liée à un état d'hyperandrogénie et ne nécessite aucune exploration.

 

2. Rappel physiologique :

Les deux seules hormones à activité androgénique chez la femme sont la testostérone (T) et la dihydrotestostérone (DHT) en raison de leur capacité à se lier aux récepteurs nucléaires des androgènes, pour la transcription de gènes spécifiques.

Les ovaires et les surrénales ne sécrètent que très peu de testostérone et pas de DHT, mais synthétisent et sécrètent un précurseur hormonal : la D4-androstènedione (D4).

La D4 se transforme en périphérie (foie, tissu adipeux, muscle, peau essentiellement) en androgène actif : la testostérone, sous l'effet de la 17ß hydroxystéroïde déshydrogénase.

La production de D4 provient pour 60 % de la surrénale et pour 40 % de l'ovaire (cellules de la thèque et du stroma).

La D4 ne se lie quasiment pas à des protéines de transport.

La testostérone circule dans le sang essentiellement sous forme liée :

- à la Sex Hormone Binding Globulin (SHBG), protéine de liaison de forte affinité dont les taux plasmatiques sont influencés par l'état nutritionnel et les taux circulant d'insuline,

- mais aussi, et en quantité beaucoup plus importante à l'albumine avec une affinité beaucoup plus faible.

Ainsi, la testostérone active est bien sûr la testostérone libre (libérée à partir des protéines de liaison), dans un échange dynamique permanent.
 

Les tissus cibles des androgènes comme les muscles sont capables d'utiliser la testostérone telle quelle sans métabolisme de l'hormone qui peut donc directement se lier aux récepteurs des androgènes tandis que dans la peau, la testostérone est métabolisée par la 5α-réductase en DHT.

La DHT circulante chez la femme provient donc exclusivement de la conversion périphérique de la D4 et de la testostérone, notamment dans les tissus cibles.

Ces concepts physiologiques sont à la base du traitement médical des hirsutismes qui vise à augmenter les taux de SHBG (estroprogestatifs), à supprimer la production des androgènes surrénaliens (glucocorticoïdes) ou ovariens (dérivés de la progestérone ou analogues de la GnRH) ou bien encore à bloquer la liaison de la testostérone ou de la DHT à ses récepteurs (antiandrogènes).

 

3. Physiopathologie :

Chez la femme, les androgènes les plus importants sont la D4-androstènedione (D4) et la testostérone (T).

L'hirsutisme peut avoir deux origines :

- une hyperproduction d'androgènes par l'ovaire ou la surrénale,

- une hypersensibilité du follicule pilo-sébacé aux androgènes, circulant par ailleurs à un taux normal, réalisant alors l'hirsutisme idiopathique.

 

4. Manifestations cliniques :

L’hirsutisme androgéno‑induit commence souvent au cours de l'adolescence et s'aggrave progressivement avec l'âge. Il existe souvent une histoire familiale.

L'intensité peut varier, allant d'un hirsutisme modéré à sévère.

La plupart du temps, la croissance des poils commence sur la partie inférieure de l'abdomen, les seins et sur la lèvre supérieure.

Dans les cas d'hyperandrogénisme sévère, il s'étend sur la partie supérieure du dos, de l'abdomen et du thorax.

Certaines femmes peuvent ne développer des poils que sur le visage ou sur des zones inhabituelles, proba­blement du fait de variations locales de l'activité de la 5α-réductase cutanée.

Un hirsutisme sévère, rapidement progressif, ayant commencé dans l'en­fance, suggère une tumeur sécrétant des androgènes.

De telles tumeurs peuvent entraîner des signes de virilisation : raucité de la voix, développement exces­sif de la musculature, diminution du volume des seins, sécheresse vaginale, séborrhée, acné, golfes temporaux et hypertrophie clitoridienne.

Toutefois, les signes de viri­lisation ne sont que le simple reflet d'une hyperandrogénie sévère et peuvent être associés à n'importe quelle cause d'hirsutisme.

Les hyperplasies congénitales des surrénales peu sévères sont indiscernables cliniquement d'un hirsutisme simple ou d'un SOPK ; les dosages hormonaux permettront de faire le diagnostic.

Une maladie de Cushing doit être évoquée devant l'association d'une obésité cen­trale, d'une hypertension, d'un diabète et/ou d'un amincissement de la peau.

 

5. Démarche diagnostique :

1) Interrogatoire :

L'interrogatoire doit notamment préciser :

- l'apparition de l'hyperpilosité par rapport à la puberté, son évolution,

- l'existence de troubles des règles et leur ancienneté (spanioménorrhée, aménorrhée) ; toutefois cette situation peut être physiologique dans les deux années qui suivent la ménarchie,

- l'importance de l'hirsutisme, qui ne peut être évaluée à peu près objectivement que par le rythme des épilations,

- son association à d'autres manifestations d'hyperandrogénie : acné, séborrhée, raucité de la voix, augmentation des récessus (golfs) temporaux voire alopécie, hypertrophie musculaire notamment au niveau des mollets, hypertrophie clitoridienne,

- recherche les antécédents familiaux d'hirsutisme ; origine ethnique et géographique,

- les antécédents personnels et le type de thérapeutique qu'ils ont nécessités,

- une prise médicamen­teuse pouvant être responsable d'hirsutisme : progestatifs androgéniques, anabolisants...
 

Ces questions capitales permettent en règle d'avoir une idée assez précise de l'étiologie de l'hirsutisme :

>>>  Ainsi, l'absence de troubles des règles est caractéristique de l'hirsutisme idiopathique, tandis qu'un hirsutisme associé à des troubles des règles, remontant à la puberté, évoquent avant tout un SOPK ;

>>> un hirsutisme majeur et récent associé à une aménorrhée, elle-même récente caractérise un hirsutisme tumoral, l'existence d'un hypercorticisme clinique évoquerait d'emblée une origine surrénalienne tumorale (corticosurrénalome) ;

>>> un hirsutisme majeur dans un contexte familial évoque un bloc en 21 hydroxylase. Dans le même contexte, l'existence d'une HTA évoquerait un rare bloc en 11β hydroxylase.
 

2) Examen de la pilosité :

- localisations normales : pubis, périnée, abdomen,

- anormales : visage, mamelons, sillon entre les seins, ligne blanche abdominale, face interne des cuisses…

L'examen clinique confirme l'intensité de l'hirsutisme ; il est en effet toujours utile de quantifier l'hirsutisme avant tout traitement pour mieux évaluer l'évolution grâce à une photographie ou par cotation utilisant le score de Ferriman et Gallwey appréciant l'intensité de l'hirsutisme (de 0 à 4) dans neuf territoires différents.

Un score ≥ 8 définit l'hirsutisme et il est d'autant plus important que le score est élevé.
 

L'examen clinique recherche aussi :

- l'association éventuelle de séborrhée, acné, alopécie,

- la répartition des masses musculaires et adipeuses, à la recherche d'une déféminisation de la silhouette,

- les organes génitaux externes (clitoris surtout) et les seins,

- l'état du larynx est apprécié dès l'interrogatoire par le timbre de la voix.

 

Cette étape clinique est d'une très grande importance, car elle permet de caractériser d'emblée certaines anomalies ; à son terme, deux éventualités peuvent se produire :

■ La nature de l'hyperpilosité est évidente :

- par son caractère bénin : l'hypertrichose simple, constitutionnelle, d'observation courante chez les femmes méditerranéennes, est facilement reconnue pour son aspect, sa non évolutivité et son caractère familial,

- par sa nature : le virilisme thérapeutique doit être mis en évidence par un interrogatoire patient. II est, le plus souvent, secondaire à l'administration de testostérone sous toutes ses formes :

. la jeune fille est le plus souvent touchée par des préparations anabolisantes, qui peuvent d'ailleurs déterminer des modifications définitives de la voix avant même que l'attention ne soit attirée par une pousse pileuse ; ce sont surtout les sportives de compétition qui sont exposées ;

. la femme ménopausée est menacée par les préparations retard de testostérone, dont l'association possible avec d'autres stéroïdes n'atténue jamais les effets secondaires.
 

 La nature de l'hyperpilosité est évidente, mais, au contraire, sa gravité nécessite une démarche précise.

Un virilisme complet rapidement constitué signe une source importante d'androgènes ; le seul problème est, dès lors, de la confirmer, la découvrir et la supprimer le plus tôt possible.

 

3) Exploration biologique : 

Cette exploration biologique est simple et doit être conduit de manière systématique, en l'absence de tout traitement hormonal (estrogènes, corticoïdes) pouvant interférer avec les paramètres hormonaux.

1- en présence de cycles menstruels réguliers (évoquant avant un hirsutisme idiopathique), les examens doivent être pratiqués au 3ème jour du cycle.

2- chez une femme en aménorrhée, les examens peuvent être pratiqués à tout moment, c'est à dire au moins 40 jours après le premier jour des règles précédentes.


a) Les examens indispensables de première intention :

- Testostérone plasmatique, seul examen indispensable, et éventuellement :

- D4-androstènedione,

- LH plasmatique, éventuellement au cours du test à la LHRH (amplifier le résultat des valeurs de base).
 

b) Les examens de deuxième intention, en cas d'anomalie du taux de testostérone plasmatique :

- SDHEA, en cas de suspicion de tumeur surrénalienne,

- 17-OH progestérone (17OH P) de base (et après 0,25 mg de Synacthène ® SC ou IM), en cas de suspicion de bloc en 21 hydroxylase,

- composé S (11 désoxycortisol) de base (et après 0,25 mg de Synacthène ® SC ou IM), en cas de suspicion de bloc en 11β hydroxylase,

- Cortisol libre urinaire, freinage minute à la dexaméthasone pour rechercher un hypercorticisme associé (tumeur surrénalienne),

- 3α androstanediol, accessoirement, pour évaluer la 5α-réductase cutanée. Ce stéroïde mesuré dans le plasma ou dans les urines reflète assez fidèlement l'activité 5α-réductase cutanée.
 

4) Examens d'imagerie (selon le contexte) :

a) Imagerie ovarienne :

Une échographie pelvienne est nécessaire, si possible par voie vaginale pour évaluer la taille des ovaires, préciser s'il existe ou non des follicules en développement, un développement multikystique et une hyperplasie du stroma, tous éléments en faveur d'un SOPK.

Plus rarement, l'échographie montre une tumeur (sécrétante) ovarienne, habituellement de petite taille.
 

b) Imagerie surrénalienne :

Elle fait appel à la tomodensitométrie et à l'IRM à la recherche d'une tumeur.

NB : Dans les cas difficiles, où le diagnostic de tumeur est probable biologiquement, un cathétérisme bilatéral des veines ovariennes et surrénaliennes permettra de localiser une petite tumeur invisible sur l'imagerie et orientera donc le chirurgien.

 

6. Etiologies de l’hirsutisme :

1) Causes iatrogènes :

- Produits à forte activité androgénique : androgènes puissants dont l'utilisation était justifiée dans le traitement hématologique ou encore pour leur activité antigonadotrope dans le traitement de l'endométriose (Danazol ®...).

Parfois leurs indications sont discutables : androgènes à visée anabolisante (sportif, lutte contre l’asthénie, l’ostéoporose...).

- Produits à activité androgénique modérée : anti-inflammatoires stéroïdiens, ACTH utilisés dans les affections allergiques ou rhumatismales (Kenacort Retard ®, Synacthène ®).

- Produits à faible activité androgénique : progestatifs de synthèse (dans des associations estroprogestatives, ou dans le traitement de troubles des règles) ; ils ne donnent de signes d'hyperandrogénie que chez des patientes prédisposées.


2) Causes ovariennes :

a) Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) : 

Le SOPK est un désordre anatomique de l'ovaire avec absence de maturation folliculaire et hyperplasie du stroma, auquel s'associent des perturbations fonctionnelles de l'axe hypothalamo-hypophyso-­ovarien.

Le SOPK représente la majorité des cas d'hyperandrogénie biologique modérée.

- Les troubles du cycle sont constants : cycles irréguliers, spanioménorrhée, parfois aménorrhée secondaire ; obésité, stérilité par anovulation.

- L’hirsutisme est développé à partir de la puberté, il est habituellement modéré. Il n'est cependant pas constant ; en effet, il faut tenir compte de la sensibilité du follicule pilosébacé aux androgènes.

On peut également rencontrer une acné, une hyperséborrhée de la peau et du cuir chevelu, une chute des cheveux (vertex).

L'hyperandrogénie peut être plus sévère et se manifester alors par un virilisme.

- Echographie : ovaires augmentés de volume : développement multifolliculaire sans sélection du follicule dominant, hyperplasie du stroma.

- Bilan : profil caractéristique : LH augmentée (inconstante), FSH normale ou diminuée, LH/FSH augmenté.

L'hyperandrogénie ovarienne se traduit par une testostérone et une D4-androstènedione augmentées.

Le test à la LHRH (non nécessaire) provoque une réponse explosive de LH, et une réponse normale de FSH.
 

b) Tumeurs ovariennes virilisantes :

La fréquence des tumeurs ovariennes virilisantes est faible puisqu'elles concernent moins de 10 % de l'ensemble des tumeurs ovariennes.

II s'agit de tumeurs bénignes à 80 % (à la différence des tumeurs surrénaliennes), qui sécrètent surtout de la testostérone.

Ces tumeurs peuvent survenir à tout âge ; elles sont d'un volume très variable.
 

■ Caractéristiques :

- Hirsutisme récent, évolutif,

- aménorrhée,

- signes de virilisation (d'installation rapide associés à une déféminisation),

- la testostérone est particulièrement élevée (> 1,5 ng/ml), la D4-androstènedione est proportionnellement moins augmentée, témoin d’une sécrétion de testostérone directement par l'ovaire.
 

■ Explorations :

L'échographie pelvienne par voie abdominale et le scanner abdominal sont des examens peu performants puisqu'ils laissent échapper des tumeurs de moins de 2 cm. En revanche, l'échographie endovaginale et l'IRM sont plus sensibles, permettant la détection de tumeurs plus petites.

Il est plus fréquent que la cœlioscopie, voire l'ovariotomie soient nécessaires à leur visualisation. 

Dans certains cas, seul un cathétérisme rétrograde des veines ovariennes permet de faire le diagnostic.
 

■ Il existe plusieurs types de tumeurs :

- L'arrhénoblastome est la plus fréquente de ces tumeurs, touchant volontiers la femme jeune.

Elle se développe aux dépens du rete ovarii et se compose de cellules de Sertoli et de Leydig reproduisant tout à fait, dans les formes bien différenciées, l'aspect du testicule.

C'est une tumeur de taille variable souvent kystique, avec des plages de nécrose (elle est maligne dans 25 % des cas).

- Les tumeurs dérivées des cellules du hile ovarien (cellules de Berger) sont rares, de petite taille et surviennent chez la femme plus âgée, après 40 ans.

- Les tumeurs de la granulosa n'entraînent qu'exceptionnellement un syndrome de virilisation car elles sécrètent habituellement des estrogènes ; les cellules de ces tumeurs pourraient perdre leur pouvoir d'aromatisation.

Leur seul traitement est l'ovariectomie, unilatérale chaque fois que c'est possible.
 

3) Causes surrénaliennes :

a) Causes tumorales (rares) :

Le diagnostic doit être fait en raison des conséquences thérapeutiques et pronostiques.

- L’existence d'une hyperandrogénie majeure avec aménorrhée, virilisation, fait évoquer un corticosurrénalome malin ; il s’agit de tumeurs volumineuses avec des territoires nécrosés, les adénomes bénins sécrétant des androgènes sont beaucoup plus rares.                                        

L'âge de survenue habituel est compris entre 30 et 40 ans, ces tumeurs ne surviennent qu'exceptionnellement après la ménopause.

Le signe d'appel est souvent la survenue d'un hirsutisme généralisé, intense, d'apparition brutale.

Biologiquement, les taux de SDHEA sont très variables, depuis une augmentation modérée jusqu'à des valeurs dépassant 10.000 ng/ml.

Ces tumeurs sont visibles à l'échographie et/ou au scanner surrénalien.

- La prédominance des signes d'imprégnation glucocorticoïde fait évoquer en premier lieu un adénome bénin de la corticosurrenale (syndrome de Cushing), voire un syndrome paranéoplasique.
 

b) Hypersécrétions surrénaliennes fonctionnelles :

Il s'agit essentiellement de l’hyperplasie congénitale des surrénales (ou blocs surrénaliens).

Il ne s'agit pas de l'HCS par bloc enzymatique absolu à révélation précoce conduisant au diagnostic à la naissance (ambiguïté sexuelle chez les nouveau‑nés de sexe féminin) ou dans la petite enfance par une hyperandrogénie et surtout d'autres anomalies immédiatement beaucoup plus graves (syndrome de perte de sel, par exemple).

Chez l'adulte, on a plutôt affaire à des anomalies enzymatiques beaucoup plus discrètes (formes à révélation tardive, encore appelées formes non classiques ou postpubertaires), n'entravant pas de façon caractérisée la synthèse des autres stéroïdes surrénaliens.

Il s'agit d'une affection autosomale récessive responsable d'un arrêt de la synthèse de cortisol (et de l’aldostérone) responsable d'une hyperandrogénie.

Ces formes représentent 5 à 6 % des cas d'hirsutisme chez l'adolescente et la femme.
 

- Clinique :

L'expression clinique peut être très variable : absence totale de symptômes (forme cryptique), tableau d'hirsutisme idiopathique ou de SOPK (troubles du cycle).

Le diagnostic clinique est donc très difficile.

3 signes méritent d'être précisés : la petite taille habituelle, l'hyperclitoridie et l'HTA.

- Trois formes sont individualisables :

. le déficit (ou bloc) en 21 hydroxylase : le plus fréquent.

Ils s'accompagnent d'une hyperandrogénie qui entraîne des troubles ovariens, dans environ 50 % des cas ; c'est ce qui explique qu'ils puissent prendre le masque clinique d'ovaires polykystiques.

Le diagnostic biologique repose sur l'élévation des précurseurs du cortisol (en amont de la 21 hydroxylase) ; production accrue de 17‑hydroxyprogestérone (17OH P) de base, et plus encore sous stimulation par le Synacthène immédiat.

Le dosage du 21 désoxycortisol, produit par la voie alterne de la synthèse du cortisol est plus spécifique encore.

L'hyperplasie surrénalienne (non constante) mérite d'être prise en considération si elle est constatée au scanner surrénalien.
 

. Le déficit en 11β hydroxylase (plus rare) :

Le tableau clinique est proche du précédent.

Classiquement, l'hypertension artérielle est fréquente.

Il se caractérise par une élévation importante du 11 désoxycortisol (composé S) en base et sous test au Synacthène ®, ainsi que de ses dérivés tétrahydroxylés tant au niveau plasmatique qu'urinaire.

Ces dosages se justifient si la patiente présente une hypertension artérielle et/ou une alcalose hypokaliémique.

Il existe ici en effet une production excessive de 11 désoxycorticostérone, stéroïde à activité minéralocorticoïde.
 

. Le déficit en 3β hydroxystéroïde déshydrogénase (très rare) :

Il est difficile à cerner. Sa fréquence est mal estimée.

L'élément biologique le plus souvent retrouvé est l'élévation de la SDHEA, en base et sous stimulation par le Synacthène ®.
 

4) Causes hypophysaires (rares) :

L’hyperprolactinémie est l'étiologie hyophysaire la plus fréquente ; elle peut être secondaire à une :

- prise de médicaments hyperprolactinémiants ;

- maladie de Cushing : les modifications cliniques liées à l'hypersécrétion de glucocorticoides sont évocateurs ; 

- acromégalie : l’hirsutisme, les troubles des règles sont fréquents ; il s'y associe fréquemment une hyperprolactinémie réactionnelle ou une hyperprolactinémie par adénome mixte.

 

5) Augmentation de sensibilité des récepteurs du follicule pilosébacé aux androgènes : c'est l'hirsutisme idiopathique.

II correspond à une hyperactivité de la 5α réductase au niveau du follicule pilosébacé. 

La transformation accrue au niveau du tissu cible de la testostérone en DHT explique l'apparition des symptômes d'hyperandrogénie, alors que les taux circulants des androgènes sont normaux.
 

■ Début : l'hirsutisme commence avec les premières règles puis s'accentue avec le temps (pilosité excessive au niveau du visage, thorax, région dorsale, jambes...).

Il n'y a pas de signes d'hyperandrogénie ; les cycles menstruels restent réguliers et ovulatoires.

Il existe habituellement une notion d'hirsutisme familial et ethnique (bassin méditerranéen).
 

■ Examen :

- L'examen général ne montre pas de signe de virilisation : absence de golfes frontaux, examen normal du larynx, la musculature a une répartition gynoïde,

- L'examen génital est normal : organes génitaux externes normaux.

L'échographie confirme l'intégrité de l'appareil génital.
 

Le diagnostic d'hirsutisme idiopathique est probable devant :

- la survenue progressive des troubles en période post-pubertaire,

- l'existence d'antécédents familiaux, l'absence d'anomalies à l'examen général, endocrinien et gynécologique,

- et l'absence de signes de virilisation.
 

■ Bilan biologique :

- Les taux d'androgènes (testostérone, D4-androstènedione) sont normaux (ou légèrement augmentés).

- Le 3α androstanediol urinaire est toujours augmenté, traduisant une conversion périphérique cutanée importante de testostérone en DHT active.
 

Au total : sa définition doit être rigoureuse : persistance de cycles menstruels réguliers et ovulatoires, absence d'hyperandrogénie biologique et de stigmates échographiques de SOPK. 

 

Au total :

Les causes les plus fréquentes d’hirsutisme sont le :

- SOPK (75 %),

- hirsutisme idiopathique (20 %),

- hyperplasie congénitale des surrénales (1 - 5 %).


Les autres causes sont plus rares : 

- syndrome de Cushing (< 1%),

- tumeurs surrénaliennes androgéno-sécrétantes (< 1 %),

- tumeurs ovariennes androgéno-sécrétantes (< 1 %),

- hyperthécose ovarienne (< 1 %),

- hirsutisme iatrogène (< 1 %).

Enfin, le prolactinome et l’acromégalie peuvent engendrer également un hirsutisme.

 

 

7. Conduite à tenir en pratique :

Le diagnostic étiologique de l'hirsutisme se fait à travers une enquête serrée dont toutes les étapes ont leur importance : l'interrogatoire et l'examen clinique peuvent déjà orienter vers une étiologie ovarienne ou surrénalienne.

L'examen biologique princeps est le dosage plasmatique de la testostérone qui permet généralement de trancher, à lui seul, entre hirsutisme d'hyperproduction et hirsutisme d'hyperconsommation.

 

Critère de diagnostic biologique :

la testostérone plasmatique

Hirsutisme exploration hormonale bis

Normale : ≤ 0,6 ng/ml

Hirsutisme idiopathique

0,6 à 1,5 ng/ml

SOPK

Sd de Cushing

Hyperplasie surrénalienne

Hyperthécose ovarienne

≥ 2 ng/ml

Tumeur

​​
 
 

1) Le taux de testostérone plasmatique est normal (≤ 0,6 ng/ml ou 2 nmol/l) :

les cycles réguliers et ovulatoires (courbe de température avec phase lutéale de plus de 12 jours et dosage de P > 10 mg/l) : il s'agit probablement d'un hirsutisme idiopathique (familial) par hypersensibilité du récepteur périphérique aux androgènes, comme en témoignerait l'élévation du taux d'élimination urinaire du 3α androstanediol, simple confirmation du diagnostic mais non spécifique.
 

2) Une élévation moyenne de la testostérone (entre 0,6 et 1,5 ng/ml ou 2 et 5 nmol/l) :

associée à une spanioménorrhée doit faire rechercher :

■ un syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) :

L’hirsutisme apparaît à la puberté, s'accompagne d'une spanioménorrhée et souvent d'un surpoids.

- taux élevé de testostérone et de D4, avec un rapport D4/testostérone > 1,

- taux de base de LH élevé (contrastant avec un taux de FSH normal ou abaissé), et/ou réponse explosive de LH au test à la LHRH (inconstant).

L'échographie confirme le diagnostic, en montrant deux gros ovaires siège d'une hyperplasie stromale et la présence de multiples petits follicules sans sélection folliculaire patente.
 

■ une hyperplasie congénitale des surrénales par bloc enzymatique le plus souvent en 21 hydroxylase, plus rarement en 11β hydroxylase, peut se révéler tardivement lorsque le bloc est incomplet.

- La 17OH progestérone (17 OH P) ou le 11 désoxycortisol plasmatique sont élevés.

- Le cortisol plasmatique est théoriquement abaissé mais peut être normal.

- L'ACTH plasmatique est souvent augmentée mais peut aussi être normale.

Le produit de la synthèse surrénalienne en amont du bloc, en l'occurrence la 17OH P dans le bloc en 21 hydroxylase, est parfois seulement modérément élevé, mais son taux augmente considérablement après stimulation par Synacthène ®.

NB : un bloc en 21 hydroxylase peut être responsable d'un tableau de SOPK, l'élévation significative du taux de D4, impose le dosage de la 17 OH P dont l'élévation est pathognomonique des blocs surrénaliens.

Un bloc en 11β hydroxylase est beaucoup plus rarement évoqué devant un hirsutisme avec HTA et hypokaliémie.
 

■ Deux autres diagnostics sont aussi possibles : un Sd de Cushing et une hyperthécose ovarienne...
 

3) Une élévation importante de la testostérone (≥ 1,5 ng/ml ou 5 nmol/l) :

doit faire redouter avant tout une tumeur, soit d'origine ovarienne, soit d'origine surrénalienne.

En fait, deux affections peuvent donner un taux plasmatique de testostérone plasmatique élevé :
 

a) l'hyperthécose ovarienne :

C'est une maladie rare, d'étiologie inconnue, caractérisée par une hyperplasie importante du stroma ovarien responsable d'une production considérable d'androgènes (et prédominants en testostérone, comme dans les tumeurs). Elle réalise un syndrome de virilisation sévère, pseudo-tumoral.

Le cathétérisme veineux confirme l’origine ovarienne bilatérale.

La laparotomie découvre 2 ovaires volumineux dont on réalise une résection partielle.

L'histologie confirme le diagnostic et met en évidence l'hyperplasie du stroma et de la thèque alors que la composante kystique est pratiquement absente.

Cependant, les limites nosologiques de ce syndrome avec celui des ovaires polykystiques, dont il réalise une forme majeure, restent assez floues.
 

b) la tumeur androgéno-sécrétante de l'ovaire ou de la surrénale.

Dans ce cas, l’hirsutisme est d'apparition récente (semaines ou mois), intense, associé à une acné et éventuellement à d'autres signes de virilisation.
 

■ Les éléments en faveur d'une tumeur ovarienne sont :

- l'élévation du D4 (rapport D4/T proche de 1),

- la normalité de la SDHEA.

Cette tumeur sera recherchée par échographie, scanner ou IRM, cœlioscopie ou laparotomie.

L'échographie peut révéler la tumeur en fait souvent de petite taille, mais dont la localisation peut parfois n'être précisée que par le cathétérisme veineux des veines ovariennes (pour localiser le côté où siège la tumeur).
 

■ Les éléments en faveur d'une tumeur surrénalienne sont :

- l'élévation du D4 (rapport D4/T est habituellement >> 1),

- existence d'une sécrétion associée de cortisol (syndrome de Cushing).

- surtout, l'élévation de la DHEA et son sulfate ; un taux de SDHEA supérieur à 15.000 nmol/l est très évocateur.

Le scanner ou l'IRM visualise habituellement la tumeur, le recours au cathétérisme est plus rare dans ce cas.

En effet, ces tumeurs sécrétant essentiellement des androgènes faibles (DHA, SDHEA) lorsqu'elles donnent lieu à un syndrome de virilisation, elles ont en général atteint une taille qui leur permet d'être repérables facilement par le scanner surrénalien.
 

Par contre, le diagnostic différentiel entre hyperthécose ovarienne et tumeur ovarienne virilisante est plus difficile.

- En cas d'hyperthécose : il démontre l'origine ovarienne bilatérale de l'hyperproduction androgénique.

- En cas de tumeur : il met en évidence une élévation unilatérale du gradient de concentration de la testostérone et permet de guider le geste chirurgical de la tumeur.

 

 

 

Hirsutisme cat

 

 

Hirsutisme cat 1

 

8. Ménopause et hirsutisme : Cf chapitre spécial

 

9. Pronostic :

Sans traitement, l'hirsutisme va progressivement s'aggraver au fil des années, et la plupart des traitements doivent être suivis indéfiniment.

Par ailleurs, il est possible de prévenir sans trop de difficulté l'aggravation de l'hir­sutisme par un traitement antiandrogène. Les femmes, pour la plupart, consta­tent une amélioration satisfaisante grâce à l'action conjuguée des traitements dermatologiques et médicamenteux.

 

10. Traitement : Cf chapitre spécial

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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Date de dernière mise à jour : 07/07/2019